① 天皰瘡怎麼治療最快
天皰瘡是一種累及皮膚及黏膜的嚴重的慢性自身免疫大皰性疾病。目前,糖皮質激素作為治療天皰瘡的首選葯物,在控制病情的同時也可能引起各種並發症。為減輕激素治療的不良反應,常需與免疫抑制劑類葯物聯合運用或採用其他療法。因此,筆者就天皰瘡的免疫抑制劑療法作一綜述。
天皰瘡是一種自身免疫性大皰性黏膜皮膚病, 糖皮質激素是治療該病的一線葯物。自1950年用糖皮質激素治療天皰瘡後, 該病死亡率從75%降至10%以下[1]。本課題組既往對糖皮質激素治療天皰瘡進行了文獻綜述[2]。但是, 長期大劑量地使用糖皮質激素治療, 控制病情的同時也會引起相關的不良反應發生[3]。因此, 學者們試圖尋找一些葯物和方法在增加糖皮質激素有效性的同時, 減少其不良反應。免疫抑制劑是抑制機體免疫功能的葯物, 主要包括硫唑嘌呤（azathioprine, AZA）、嗎替麥考酚酯（mycophenolatemofeil, MMF）、環磷醯胺（cyclophosphamide, CTX）、環孢素（cyclosporine, CsA）、甲氨蝶呤（methotrexate, MTX）、苯丁酸氮芥、咪唑立賓（mizoribine, MZB）、他克莫司等, 具有節製糖皮質激素用量, 從而減少糖皮質激素不良反應發生的作用。因此筆者就免疫抑制劑治療天皰瘡的研究進展進行綜述。
1 硫唑嘌呤
AZA本身沒有免疫抑制活性, 它是活性成分6-巰基嘌呤（6-mercaptopurine, 6-MP）的咪唑類衍生物[4, 5, 6, 7]。6-MP可在硫嘌呤甲基轉移酶（thiopu-rine methyl transferase, TPMT）和其他酶的催化下轉化為6-甲基巰基嘌呤（6-methyl mercaptopu-rine, 6-MMP）、6-巰基鳥嘌呤和6-MMP核糖核苷酸等, 而6-巰基鳥嘌呤和6-MMP核糖核苷酸可抑制DNA的合成[7]。此外, AZA還可可逆性地減少單核細胞和朗格漢斯細胞的數量, 同時還可促進輔助T細胞依賴性B細胞的反應和抑制性B細胞的功能[5]。
Weinshilboum等[8]研究顯示, 由於TPMT的基因多態性, 在298份血樣中, 約有11%人的TPMT具有較低的活性, 每300個人中就有1個無法測出TPMT的活性, 而TPMT可影響AZA的代謝。因此, 臨床醫生應根據TPMT的水平調節AZA的使用劑量[7]。歐洲皮膚病學論壇通過的天皰瘡診療指南[9]（以下簡稱歐洲指南）認為, AZA可作為一線輔助治療方案, 用於治療難治性天皰瘡或有糖皮質激素禁忌證者, 建議使用劑量為每日1~3 mg· kg-1, 在開始AZA治療前需檢查TPMT活性, 常規起始劑量50 mg· d-1, AZA的使用有維持療效、減少糖皮質激素用量的作用。日本的天皰瘡診療指南[10]（以下簡稱日本指南）認為, AZA與潑尼松龍或其他葯物聯用, 可作為二線治療方案, 推薦劑量為每天口服AZA 2~4 mg· kg-1, 通常100~150 mg· d-1（推薦強度：B）。Chams-Davatchi等[11]的Ⅰ 期臨床隨機對照開放性試驗結果顯示, 潑尼松龍聯合細胞毒性葯物治療天皰瘡, 可增強潑尼松龍的有效性, 最能有效減少激素用量的細胞毒性葯物是AZA, 其次是CTX靜脈滴注治療、MMF。但隨後Esmaili等[12]進行了尋常型天皰瘡治療的Ⅱ 期臨床隨機對照試驗研究, 隨訪了Ⅰ 期試驗中納入研究的87名天皰瘡患者, 發現口服潑尼松龍聯合其他輔助性葯物治療與單獨口服潑尼松龍治療相比, 復發率差異無統計學意義, 因此這些輔助性葯物的遠期療效仍有待闡明。Chams-Davatchi等[13]的另一項隨機對照雙盲試驗表明, AZA的使用可以長期減少潑尼松龍的劑量。此外, 1項長期的前瞻性研究[14]顯示, 激素聯合AZA用於治療天皰瘡具有高有效性和安全性, 大多數患者可達到長期緩解, 甚至部分患者可痊癒。
使用AZA治療的不良反應包括骨髓抑制、惡心、嘔吐、腹瀉、高血壓、肝臟毒性、急性胰腺炎, 還可增加疣、單純皰疹、帶狀皰疹等的易感性[7, 15]。AZA引起不良反應的應對措施如下[7]：1）AZA治療前應檢查TPMP活性並監測全血計數, 如果淋巴細胞計數低於0.5× 109· L-1則建議減量, 如果發生骨髓抑制應立即撤葯, 血小板計數低於50× 109· L-1以及中性粒細胞計數低於1.0× 109· L-1應該與血液科醫生會診; 2）應定期檢測肝功能以避免AZA引起肝損傷, 一旦發生應減少AZA劑量或撤葯; 3）低劑量AZA開始治療, 且AZA與食物同服或進食後不久再服AZA可減輕胃腸道不適, 必要時則需減少AZA劑量或立即撤葯。
2 嗎替麥考酚酯
MMF是霉酚酸（mycophnolicacid, MPA）的嗎啉乙酯類衍生物, 在酯酶作用下水解後生成活性成分霉酚酸[16]。MPA可以高效、非競爭性、可逆性、選擇性地抑制次黃嘌呤單核苷磷酸脫氫酶（inosine monophosphate dehydrogenase, IMPD- H）[17]。IMPDH可通過輔酶Ⅰ 依賴途徑氧化次黃嘌呤-5』 -單核苷酸為黃嘌呤-5』 -單核苷酸, 是三磷酸鳥苷從頭合成途徑中的關鍵酶[16]。IMPDH有2種亞型, 即Ⅰ 型和Ⅱ 型, Ⅰ 型在正常細胞中是最主要的形式, 包括未活化的淋巴細胞, Ⅱ 型的表達在活化的淋巴細胞中選擇性上調, Ⅱ 型對MPA的敏感性是Ⅰ 型的5倍[16]。因此, 雖然MMF與AZA同樣抑制DNA的合成, 但與AZA相比, MMF可選擇性地作用於活化的淋巴細胞。
目前, MPA在市場上有2種劑型, MMF和霉酚酸鈉腸溶片（enteric-coated mycophenolate so-dium, EC-MPS）[17]。歐洲指南[9]認為, MMF可作為一線輔助治療方案, 用於治療難治性天皰瘡或有糖皮質激素禁忌證者, 推薦劑量為MMF 2 g· d-1或MPA 1 440 mg· d-1, 為了增強胃腸耐受性, 初期每周1粒（500 mg）, 然後逐漸增加劑量, 直到最終2 g· d-1或1 440 mg· d-1。日本指南[10]認為, MMF與潑尼松龍或其他葯物聯用可作為二線治療方案, 即口服MMF每天35~45 mg· kg-1, 通常2~3 g· d-1（推薦強度：C1）。Beissert等[18]比較了甲基潑尼松龍聯合AZA與甲基潑尼松龍聯合MMF治療天皰瘡的效果, 結果發現, MMF與AZA用於治療尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡具有相同的有效性、安全性和相同的減少激素用量的作用。在Beissert等[19]的另一項隨機對照試驗中, 他們將輕到中度的尋常型天皰瘡患者隨機分為2組, 試驗組口服MMF和糖皮質激素治療, 對照組口服安慰劑和糖皮質激素治療, 結果發現, 試驗組緩解速度更快並且更持久, 與對照組相比試驗組的緩解時間長達3或6個月, MMF具有很好的耐受性。盡管MMF治療在主要終點指標方面沒有表現出優勢, 包括減少糖皮質激素用量、抗體滴度、生活質量、安全性等, 但在次要終點指標方面表現出其有效性, 包括開始緩解的時間和緩解持續的時間, 因此對於輕到中度尋常型天皰瘡患者MMF也許有效。Ioannides等[20]的隨機對照試驗顯示, 單獨口服甲基潑尼松龍（等量於潑尼松每日1 mg· kg-1）與甲基潑尼松龍聯合MMF（每次1.5 g, 每日2次）治療天皰瘡的效果差異無統計學意義, 因此可以認為MMF沒有減少激素用量的作用。
MMF治療引起的嚴重的不良反應有腹瀉、惡心、嘔吐、感染、白細胞減少、貧血, 靜脈滴注MMF可引起血栓性靜脈炎和血栓形成, 罕見的不良反應有食管炎、胃炎、胃腸道出血或侵襲性巨細胞病毒感染[4]。
3 環磷醯胺
CTX是一種烷化劑, 具有抗腫瘤性和免疫抑制活性[4]。CTX在肝臟中轉化為活性代謝產物醛磷醯胺和磷醯胺氮芥, 磷醯胺氮芥可使DNA烷基化, 從而使DNA與DNA以及DNA與蛋白質交聯, 抑制DNA復制及引發細胞死亡[4, 21]。
歐洲指南[9]認為, CTX可作為二線輔助治療方案, 用於治療難治性天皰瘡或有糖皮質激素禁忌證者, 即靜脈滴注500 mg· d-1（100 mg地塞米松用500 mL的5%的右旋糖稀釋後靜脈滴注, 緩慢靜脈滴注1~2 h, 連續3 d, 並只在第1天靜脈滴注CTX, 12歲以下的兒童劑量減半; 間隔4周後重復治療, 在間隔期口服CTX 50 mg· d-1）或每天口服2 mg· kg-1（未指出療程）可減少糖皮質激素用量。而日本指南[10]認為, CTX與潑尼松龍或其他葯物聯用可作為二線治療方案, 即每天口服3 mg· kg-1, 通常50~100 g· d-1（推薦強度：C1）。但其療效尚有爭議。Sharma和Khandpur[22]的隨機對照試驗顯示, CTX靜脈滴注並口服潑尼松龍治療與單獨口服潑尼松龍相比, 前者達到緩解的時間更短, 治療過程中和治療結束後的復發率和糖皮質激素的累積用量更少, 且CTX靜脈滴注具有良好的安全性。在Rose等[23]的多中心隨機對照試驗中, M/A組採用甲基潑尼松龍（每日2 mg· kg-1）聯合AZA（每日2.0~2.5 mg· kg-1）口服治療, D/C組採用地塞米松（100 mg, 連續3 d）聯合CTX（500 mg, 第1天）靜脈滴注治療, 間隔2~4周1次, 在靜脈滴注治療間隔期口服CTX（50 mg· d-1）, 連續6個月, 結果顯示, M/A組與D/C組相比更易復發, 且不良反應更常見, 但這些差異無統計學意義。雖然D/C組的治療效果進展明顯, 但其療效仍有待確證, 然而就主要療效而言, D/C組與M/A組相比可能具有更好的耐受性且復發率更低。Sethy等[24]將患者隨機分為2組, A組採用地塞米松（100 mg, 連續3 d）和CTX（500 mg, 3天中的任意1天）靜脈滴注, 間隔4周1次, 並每天口服CTX（50 mg· d-1）, B組每隔4周靜脈滴注CTX（每天15 mg· kg-1）並口服潑尼松龍（每天1.5 mg· kg-1）治療, 結果顯示, 與A組相比, B組皮膚病損癒合更快, 該項差異具有統計學意義, 但其他指標的測量值無統計學意義（包括黏膜病損開始緩解的時間、皮膚病損上皮再生的時間、黏膜病損上皮再生的時間、緩解的人數、緩解的時間、治療期間以及結束治療後復發人數）。所以, B組可獲得早期緩解, 但激素引起的不良反應亦更常見。
CTX作為一種烷化劑本身具有致癌性, 其不良反應包括化療引起的惡心、嘔吐、胃痛、腹瀉、出血性膀胱炎、皮膚/指（趾）甲變黑、脫發、毛發結構和顏色改變以及嗜睡[4], CTX還可抑制骨髓造血, 引起白細胞減少症、貧血和血小板減少症, 還可引起出血性膀胱炎和膀胱移行細胞癌[4, 5, 25]。因此, 靜脈滴注CTX必須要有充足的液體攝入, 並口服或靜脈滴注美司鈉（巰乙基磺酸鈉）以預防膀胱毒性[4, 5]。CTX還可引起閉經、精子缺乏、不孕症等, 這些都與劑量有關, 且不可逆轉, 累積劑量達6 g即可引起[4, 5, 26]。因此, 出現了以下幾種方案以減少CTX的累積劑量[5, 26]：1）每個月靜脈滴注CTX 1次; 2）每個月靜脈滴注CTX的同時每天口服低劑量的CTX; 3）一次性劑量的免疫清除治療。
4 環孢素
CsA可選擇性地與免疫活性淋巴細胞, 特別是T細胞細胞質內的蛋白質— — 親環素結合形成CsA-親環素復合物, 該復合物可抑制鈣調磷酸酶的活性, 從而抑制鈣調磷酸酶激活白細胞介素-2的轉錄[4]。它也能抑制淋巴因子的產生和白細胞介素的釋放, 因此可降低效應T細胞的功能[4, 27]。
日本指南[10]認為, CsA與潑尼松龍或者其他葯物聯用可以作為二線治療方案, 即口服CsA每日3~5 mg· kg-1（推薦強度：C1）。少數個案及研究顯示, CsA輔助治療天皰瘡可減少激素用量。Lapidoth等[28]的研究顯示, 口服潑尼松（60~80 mg· d-1）和CsA（每日5 mg· kg-1）治療天皰瘡比單獨口服潑尼松（120 mg· d-1）治療更為有效, 且累積的潑尼松用量更少。Mobini等[29]研究表明, 單獨使用CsA治療天皰瘡也許是獲得長期療效的一個方法。但是, 1項隨機對照試驗[30]顯示, 口服潑尼松（每日1 mg· kg-1）和CsA（每日5 mg· kg-1）治療天皰瘡與單獨口服潑尼松（起始劑量1 mg· kg-1）治療相比結果沒有統計學差異, 且聯合治療引起的並發症更常見。總之, 目前沒有足夠的數據支持CsA用於治療天皰瘡。
CsA治療引起的不良反應主要有：腎功能紊亂、高血壓、手顫、多毛症和牙齦增生[4]。
5 甲氨蝶呤
MTX是一種二氫葉酸還原酶抑制劑, 可抑制嘌呤和嘧啶的合成並使T細胞增殖減少[31]。
歐洲指南[9]認為, MTX可作為二線輔助治療方案用於治療難治性天皰瘡或有免疫抑制劑禁忌證者, 即每周口服MTX 10~20 mg, 並每天口服補充葉酸5~15 mg。日本指南[10]認為, MTX與潑尼松龍或其他葯物聯用可作為二線治療方案, 即每周口服MTX 2.5~7.5 mg, 最大劑量為每周12 mg（推薦強度：C1）。目前尚無關於MTX用於治療天皰瘡的隨機對照試驗, 少數非隨機對照研究表明, MTX用於天皰瘡的治療時可以減少激素用量。目前僅有回顧分析[32, 33]顯示, MTX可能對有糖皮質激素依賴或有嚴重並發症發生的尋常型天皰瘡患者有效。
MTX引起的主要不良反應有骨髓抑制、肝臟毒性和肺炎[34]。葉酸和亞葉酸也許可以預防MTX治療的並發症。亞葉酸和MTX在胃腸道吸收和細胞攝取時競爭相同的運載體, 大劑量的亞葉酸可能會反轉MTX的抗炎效應, 從而導致患者對MTX的攝取減少, 所以建議患者跳過MTX治療期服用亞葉酸[35]。
6 苯丁酸氮芥
苯丁酸氮芥與CTX相似, 是一種氮芥型烷化劑, 通過使核酸烷基化來抑制DNA合成, 但與CTX相比, 其對膀胱無不良反應[36]。
Harman等[34]認為, 當不能使用其他葯物時可考慮使用苯丁酸氮芥, 但其支持證據有限（推薦強度C; 證據質量Ⅳ ）。Shah等[36]回顧分析了9位糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療無效的天皰瘡患者口服苯丁酸氮芥的治療效果, 每位患者口服苯丁酸氮芥的起始劑量為4 mg· d-1, 根據病情可以適當增加劑量, 當治療血液惡性腫瘤時, 最好低於10 mg· d-1。其中5位患者有改善或緩解, 且激素用量減少。因此認為苯丁酸氮芥可作為天皰瘡的輔助治療, 但目前缺乏隨機對照試驗研究支持其用於治療天皰瘡。
苯丁酸氮芥治療引起的主要不良反應是骨髓抑制[34, 36], 需定期行血液檢查。
7 咪唑立賓
MZB是咪唑核苷類抗代謝葯, MZB可以競爭性抑制肌苷和鳥嘌呤從頭合成途徑的關鍵酶— — 單磷酸合成酶, 通過消耗鳥嘌呤核苷酸抑制T細胞活性, 其葯理作用與AZA、MMF相似[37, 38]。
日本指南[10]認為, MZB與潑尼松龍或其他葯物聯用可作為二線治療方案, 即每天口服MZB 1~3 mg· kg-1, 通常1~3次· d-1（推薦強度：C2）。有個案報道[37]MZB（150 mg· d-1）聯合低劑量的潑尼松龍（15 mg· d-1）治療D-青黴胺引起的天皰瘡後, 抗橋粒芯糖蛋白1抗體的水平降低, 潑尼松龍的用量減少, 且病情好轉沒有復發和嚴重的不良反應發生。目前仍缺乏相關的隨機對照試驗支持MZB用於天皰瘡的治療。
MZB可能會引起骨髓抑制[38], 因此有必要定期行血液檢查。
8 他克莫司
他克莫司是從鏈黴菌屬株的發酵液中提取出來的大環內酯類化合物, 可抑制鈣調磷酸酶的活性, 從而降低促炎細胞因子的表達, 如白細胞介素-2和γ -干擾素, 降低淋巴細胞的活性, 抑制B細胞的功能, 與CsA的作用機制相似[39, 40]。
雖然有研究[41]表明, 他克莫司用於天皰瘡的局部治療效果較好, 但目前關於口服他克莫司治療天皰瘡的研究較少。Bü sing等[40]報道了2例難治性天皰瘡患者, 他們分別口服他克莫司8 mg· d-1（0.11 mg· kg-1）、10 mg· d-1（0.16 mg· kg-1）治療後都有一定程度的緩解。Dastgheib等[39]在6個月的隨機對照試驗中發現, 口服潑尼松龍和他克莫司與口服潑尼松龍和AZA治療天皰瘡相比, 前者發生的嚴重不良反應較少。
他克莫司引起的不良反應主要有腎功能損傷和高血壓[][39, 40], 因此有必要定期檢測患者血壓和腎功能。
9 小結
根據目前的日本指南及歐洲指南, 治療天皰瘡的免疫抑制劑推薦強度均無A級, 有隨機對照試驗研究支持可用於治療天皰瘡的免疫抑制劑有AZA、MMF、CTX。AZA價格不貴, 常見骨髓抑制等不良反應; MMF比AZA更具選擇性且有較好的耐受性, 可引起的不良反應也較其他免疫抑制劑輕, 但價格較貴; CTX價格不貴, 但可增加患出血性膀胱炎、膀胱癌的風險; CTX靜脈滴注治療的給葯方式不夠便捷。CsA口服治療方便, 但高血壓等不良反應常見且價格較貴; MTX價格不貴, 但起效較慢; 苯丁酸氮芥價格不貴, 但目前用於治療天皰瘡的研究較少, 缺乏隨機對試驗研究的證據支持; MZB口服治療方便、價格便宜、不良反應相對其他免疫抑制劑較輕, 但缺乏用於天皰瘡治療的隨機對照試驗研究的證據; 他克莫司價格較貴, 目前支持其用於天皰瘡的全身治療的隨機對照試驗較少。
② 誰知道天皰瘡的療法！急！謝謝！！
天皰瘡
- 來源：愛心中醫葯資訊網
天皰瘡是一組嚴重的慢性復發性大皰性皮膚病。
病因 ：本病病因尚未闡明，目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
臨床表現 本病好發生於30－50歲。無明顯性別差異。
目前多數學者主張採用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約佔2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約佔15％。增殖型天皰瘡，約佔3％。
（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。
一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。
皰疹可以發生於各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。
水皰泛發全身，出現廣范圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等症狀。
（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。
常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。
自覺症狀不明顯，有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重，往往持續多年。
有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。
皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。
（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異停�院彀擼�∷�邐�鰨琋ikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。
[治法]：瀉火，除濕，養陰益氣
茵陳15 萆解15 白蘚皮15 蒼術9 薏苡仁18 麥冬12 玄參12
石斛12 生地15 太子參15 丹參12 黃柏12 扁豆15 金銀花15
http://www.5191.com/print.asp?articleid=769
③ 天皰瘡怎麼治療好
天皰瘡在臨床上首選應用葯物就是糖皮質激素，在疾病早期應用糖皮質激素，對疾病的恢復有非常重要的幫助。對於病情嚴重，皮膚黏膜損害比較厲害的患者，可以首先選擇靜脈給葯。臨床上還可以應用免疫抑制劑，配合天皰瘡的治療，常用的有嗎替麥考酚酯以及環磷醯胺，也可以應用丙種免疫球蛋白以及血漿置換，配合天皰瘡的治療。需要注意的是，天皰瘡最主要的死亡原因是繼發感染，一定要做好對皮膚破損處的護理，比如每天清潔、消毒，可以用生理鹽水或者碘伏酒精擦拭。如果患者有條件，還可以用油紗覆蓋皮膚破損的地方。如果已經有感染，需要及早應用抗生素。
④ 天胞瘡怎麼治療呢
天胞瘡是一組慢性、自身免疫性大胞性皮膚粘膜疾病。其特徵是皮膚成批出現極易破裂的鬆弛性水胞，依皮損特徵，常分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型四型，尋常型天胞瘡最嚴重也最常見。本病病因不清楚，患者血循環中有抗表皮棘細胞間物質抗體(主要為igg)。某些葯物可以誘發天胞瘡，伴發於腫瘤者稱伴瘤性天胞瘡。本病可發生於任何年齡組人群，但多見於30－50歲人群，無性別差異。病程呈慢性經過，病情易復發，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制劑治療後，預後明顯改善，但激素副反應、繼發感染及合並體內惡性腫瘤仍是致死亡的主要因素[症狀體症一、按症狀和體征可分四型1.尋常型天胞瘡：常先有口腔粘膜損害，皮損為鬆弛性大胞，胞壁易破，糜爛面難以癒合；2.增殖型天胞瘡：糜爛面上逐漸出現肥厚性肉芽、滲液較多，布滿小膿胞；3.落葉型天胞瘡：表淺性水胞，有油酥餅樣鱗屑，呈落葉狀，全身皮膚紅腫；4.紅斑性天胞瘡：紅斑基礎上出現表淺性水胞，面部鱗屑性紅斑呈蝶形分布，似紅斑狼瘡，頭部及胸部皮損似脂溢性皮炎。二、尼氏征陽性，用手指稍壓水胞頂部，水胞即向四周擴大，或稍用力推擦外觀正常的皮膚，表皮即可剝離。
[診斷依據
1.皮膚出現不易癒合的鬆弛性水胞，尼氏征陽性；2.四型天胞瘡的臨床表現；3.細胞學檢查：棘層松解細胞陽性；4.組織病理：棘層細胞松解，表皮內裂隙或水胞；5.免疫熒光檢查：表皮棘細胞間igg和/或c3沉積，血清中有抗天胞瘡抗體。
[治療原則
1.全身用葯，控制病情；2.預防或控制繼發感染；3.血漿置換治療；4.積極處理口腔病變，防止嚴重並發症；5.加強支援療法；6.皮損按外用葯原則處理。
[療效評價
1.治癒：無新起水胞、創面全部癒合、服用小劑量激素維持；2.好轉：病情基本控制，50%以上創面癒合，偶有新起水胞；3.未愈：病情未控制，仍不斷有新起水胞。
[專家提示多數天胞瘡患者病情嚴重，確診需要一定的條件，應到具有相當水平的公立醫院皮膚科就診。患者需長期服用激素控制病情，不能自已隨便減量或停葯。宜低鹽、高蛋白飲食。在使用激素時需密切地注意血糖、血壓、電解質等的變化。在用環磷山胺、硫唑嘌呤、環孢菌素a、氨苯楓、雷公藤、金鹽等葯物時，尤其要定期檢查血象、肝腎功能。用氯奎時，要注意定期檢查視野及做心電圖檢查。
⑤ 尋常型天皰瘡的治療方法有哪些
1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食，靜脈補充，全身衰竭者須少量多次輸血。
2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低於30mg/d後減量應慎重，直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給葯法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周)，逐漸減量至潑尼松30mg/d後，採用隔天給葯或給3天葯、休息4天的治療。
3、免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質激素聯合治療，以達到減少後者的用量，從而降低副作用的目的。
4、抗生素加用抗生素以防止並發感染。
5、局部用葯口內糜爛而疼痛者，在進食前可用1%-2%丁卡因液塗搽，用0.25%四環素或金黴素含漱有助於保持口腔衛生。局部使用皮質激素軟膏制劑，可促使口腔創面的癒合。
6、酶抑制劑各類蛋白分解酶的相應抑制劑已被證實能抵制棘層松解的產生，但尚無臨床實際應用成功的報道。
7、中醫中葯脾虛濕熱型可選用補中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。
尋常型天皰瘡患者住院期間檢查項目：
1.必須復查的檢查項目：
(1)血常規、尿常規、大便常規及隱血;
(2)肝腎功能、電解質、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度;
(3)創面細菌培養及葯敏試驗。
2.根據患者病情選擇：痰液細菌培養及葯敏試驗(繼發肺部感染者)、痰液/糞便真菌塗片及培養(肺部/腸道二重感染者)。
⑥ 天皰瘡的治療方法
天胞瘡這個疾病是皮膚科疾病之一，該疾病的病因復雜，有可能和自身免疫抗體有關系，治療上重點就是採用激素類的葯物進行治療的。由於天皰瘡的發病是由病理性抗體引起，所以治療不僅為了抑制局部的炎症，而且還為了減少抗體的產生而設計，因此治療的重點是需要激素類的葯物進行治療，必要時配合免疫抑制劑治療為好了。
⑦ 天皰瘡應該怎麼治療
1.糖皮質激素為治療本病首選葯物，盡量做到及時治療，足量控制，正確減量，繼用最小維持量。病情嚴重者可採用沖擊療法。應用糖皮質激素的患者，近半數死於糖皮質激素的並發症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍，故必須隨時警惕其不良反應的發生，及時採取相應措施處理。 2.免疫抑制劑可抑制自身抗體的形成，是本病主要的輔助治療方法，與糖皮質激素聯合應用，可提高療效，減少激素用量。常用者為硫唑嘌呤和環磷醯胺。 3.金制劑：使用糖皮質激素控制病情後，可加用金制劑治療。 4.血漿交換療法：適用於病情嚴重、糖皮質激素和免疫抑制劑聯合治療無效、血中天皰瘡抗體滴度高的患者，大劑量糖皮質激素治療有副作用或療效不明顯時可選用。每周1或2次，每次交換1～2L，根據病情可連續進行4～10次。如與小劑量的糖皮質激素或免疫抑制劑並用效果最好。 5.其他：少數病例用以下葯物治療有效，如氨苯楓、磺胺吡胺、煙醯胺、四環素，單純或與糖皮質激素聯合使用。大劑量免疫球蛋白可使天皰瘡很快緩解，但持續時間短。阿維A聯合潑尼松治療增殖型天皰瘡。
⑧ 天皰瘡怎麼治療恢復
天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重的表皮內棘刺松解性大皰性皮膚病。天皰瘡的發病年齡差別很大，平均發病年齡是50到60歲，男女發病率差不多。大家在面對這種皮膚疾病時一定要保持良好的心態去對待，積極配合醫生的治療。
天皰瘡這種慢性的、反復性的皮膚疾病比較難徹底根治。天皰瘡在醫學界還沒有完全得出准確發病原因，多數醫學界人士認為發病原因可能是自身免疫系統對自身機體的成份發生免疫反應，造成損害而引發的疾病。雖然天皰瘡這種皮膚病不能完全治癒，但是通過早發現、早治療還是可以控制住病情的。
天皰瘡通過什麼方法檢查出來呢?
一、水皰基底組織液塗片。
二、直接免疫熒光檢查。
三、間接免疫熒光檢查。
四、血常規檢查。
天皰瘡的類型有哪些呢?
一、尋常型天皰瘡。這是天皰瘡中最常見的一種類型，半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而後出現皮膚損害，經久不愈。
二、增殖型天皰瘡。這個類型的天皰瘡發病年齡較年輕。通常發病於脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。
三、落葉型天皰瘡。這種天皰瘡多發病在頭面、軀干外正常皮膚上發生鬆弛大皰、尼氏征陽性、皰壁菲薄、極易破裂，很快乾燥，結黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸漸發展至全身。
四、紅斑型天皰瘡。這種天皰瘡類型多發病在頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少在四肢見到。頭面部皮損類似系統性紅斑狼瘡或脂溢性皮炎。
如何去治療天皰瘡呢?
一、葯物治療。糖皮質激素為治療本病首選葯物，盡量做到及時治療，足量控制，正確減量，繼用最小維持量。病情嚴重者可採用沖擊療法。
二、血漿交換療法。適用於病情嚴重、糖皮質激素和免疫抑制劑聯合治療無效、血中天皰瘡抗體滴度高的患者，大劑量糖皮質激素治療有副作用或療效不明顯時可選用。
三、局部治療。注意口腔衛生，治療牙周疾病。口腔糜爛可用2%硼酸溶液或1%過氧化氫每3到4小時漱口一次。疼痛明顯時可在進食前塗用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液。
一定要保持樂觀積極向上的心態去面對天皰瘡，平時需要注意個人衛生習慣，勤洗手。在日常生活工作中要注意調理飲食，多吃一些新鮮水果蔬菜，補充維生素。生活作息要有規律，不能熬夜，保持充足睡眠時間。多進行戶外運動，如散步、慢跑等增強身體抵抗力。
⑨ 如何治療天皰瘡
天皰瘡
pemphigus
天皰瘡是一組嚴重的慢性復發性大皰性皮膚病。
病因 ：本病病因尚未闡明，目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病，因為用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
臨床表現 本病好發生於30－50歲。無明顯性別差異。
目前多數學者主張採用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約佔2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約佔15％。增殖型天皰瘡，約佔3％。
（一）尋常型天皰瘡;在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，為Nikolsky 征陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘松解，而缺乏表皮細胞的內聚力。
一般僅有輕癢，治療後留有色素沉著，不留疤。
約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。
皰疹可以發生於各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發生。
水皰泛發全身，出現廣范圍的糜爛面，易並發感染、發燒、全身衰弱等症狀。
（二）增殖型天皰瘡: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起為鬆弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。
常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。
自覺症狀不明顯，有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重，往往持續多年。
有人認為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉著。
（三）落葉型天皰瘡：在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。
皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。
（四）紅斑型天皰瘡:本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。
天皰瘡的辨證論治
心脾濕熱型【證見】 皮疹以大皰為主，糜爛面大，滲液較多，常並有粘膜損害(多見於尋常型和增殖型天皰瘡，尤其是急性發作期)。常伴有身熱，心煩，口渴，納呆，疲倦乏力，口舌糜爛，小便短赤，大便干結。舌質紅，苔黃膩或白膩，脈濡數或滑數。
【治法】 清熱利濕解毒。
【方葯】
主方清脾除濕飲(吳謙等《醫宗金鑒》)加減
處方：土茯苓30克，生地黃25克，連翹、茵陳各15克，黃芩、梔子、澤瀉、枳殼各12克，白術、蒼術、淡竹葉各9克，生甘草6克。水煎服，每日l劑。
便秘者，加大黃12克(後下)、玄明粉15克(沖)。火毒較盛者，去白術、蒼術，加黃連9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
脾虛濕盛型【證見】 水皰、大皰較稀疏，間有新水皰出現，糜爛面淡紅不鮮，滲液較多，並見黃褐色較厚痂皮或乳頭狀增殖(多見於尋常型和增殖型天皰瘡之慢性期)。常伴有面色發白或萎黃，胃納不佳，體倦乏力，大便溏軟。舌質淡紅，苔白膩，脈濡緩。
【治法】 健脾滲濕。
【方葯】
主方參苓白術散(陳師文等《太平惠民和劑局方》)加減
處方：黨參25克，茯苓、薏苡仁各30克，白術、扁豆、山葯各15克，蒼術12克，陳皮、炙甘草各5克，砂仁6克(後下)。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。
陰傷津耗型【證見】 皮疹以紅斑、鱗屑、結痂為主，滲液不多(多見於落葉型和紅斑型天皰瘡)。伴有口乾咽 燥，煩躁不安，夜睡難寐，大便干結。舌質紅，無苔或少苔，脈細數或細澀。
【治法】 養陰生津潤燥。
【方葯】
主方滋燥養營湯(王肯堂《證治准繩》)合增液湯(吳鞠通《溫病條辨》)加減
處方：當歸9克，生地黃、熟地黃、白芍、玉竹、金銀花各15克，黃芩、玄參、麥冬各12克，生甘草6克。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。
氣陰兩傷者，可加太子參30克，或用西洋參6～9克另燉服。
說明：本病病情較為嚴重，在急性發作期間，最好採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上述。西葯首選為皮質類固醇激素，開始劑量宜大，以強的松計算，一般開始劑量為60～80毫克／日(必要時可用至90～120毫克／日)；也可換算為地塞米松或氫化可的松注射液，加人5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中靜脈滴注。待病情控制後，再逐漸減量，並改為口服。如有必要，也可與免疫抑制劑(如硫唑嘌呤、環磷醯胺等)聯合使用。有繼發感染者，宜並用抗生素。此外，支持療法也甚為重要，如給予高蛋白營養豐富的飲食，補充維生素，輸液，給予能量合劑，注意水、電解質平衡，必要時輸血或輸血漿，或使用人體血清白蛋白及丙種球蛋白等。採取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率。
[治法]：瀉火，除濕，養陰益氣
茵陳15 萆解15 白蘚皮15 蒼術9 薏苡仁18 麥冬12 玄參12
石斛12 生地15 太子參15 丹參12 黃柏12 扁豆15 金銀花15
⑩ 天皰瘡的治療方法有哪些
(一)治療
1.支持治療應給予高蛋白高維生素高鈣飲食，注意水電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，貧血者及營養不良顯著者給予輸血。長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血症。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌葯物。
2.全身治療
(1)皮質類固醇激素：為目前治療本病的首選葯物。應盡量做到早期治療，足量控制，正確減量，繼用維持量。一般用量為每天80～120mg潑尼松。治療1周後，如無明顯療效，應增加劑量，主要根據新發水皰數、水皰癒合速度和天皰瘡抗體滴度來判斷療效。增加劑量前應排除繼發感染的可能。皮損控制後繼續用葯2～3周，然後減量，口腔損害往往不易短期消退，不一定作為減量的標准。維持量一般為每天10～15mg，小劑量時可改為隔天服葯。從控制量到維持量的時間一般為2～3個月，減量過程中如有水皰發生，可暫停減量，穩定一段時間，多數病人皮質激素需維持數年，少數病人完全可撤除。在應用激素過程中，應注意可能伴發的各種副反應如糖尿病、胃潰瘍，骨質疏鬆、結核病的復發及白色念珠菌的感染。
(2)免疫抑制劑：對於病情穩定的患者，單用免疫抑制劑部分病例可獲緩解。對於大部分病例，免疫抑制與皮質類固醇合用可減少激素用量，避免或減少大劑量激素的副作片，環磷醯胺1～2mg/(kg�6�1d)口服或硫嘩嘌呤1～2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)為宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑制劑一般在用葯1個月後出現療效，出現療效後，一般先減激素用量，以後再減免疫抑制劑至維持量，長期連續使用免疫抑制劑者，可以幾種免疫抑制劑交替使用，以減少副作用。在使用免疫抑制劑過程中，應密切觀察其副作用如貧血、肝腎功能損害、感染及腎功能衰竭等。
(3)金制劑：硫代蘋果酸金鈉(goldsodiumthiomalate)對不能耐受皮質類固醇激素或免疫抑制劑者,可每周肌內注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以後每次50mg，直至皮損控制後，用金制劑維持，每2～4周肌內注射50mg。
(4)血漿置換療法：當患者病情進展迅速或血清天皰瘡抗體滴度較高，對大劑量皮質激素治療不敏感時，可考慮血漿置換療法。每周更換一次，每次1000～2000ml。
(5)環胞素：用量為5～6mg/(kg·d)，口服有一定療效。
3.局部治療局部治療的目的為保護創面，預防感染。
(1)對小面積者可用0.1%依沙吖啶(利凡諾)，復方硫酸銅溶液或黃柏地榆煎水濕敷。以龍膽紫鋅氧汕，松碘油等製成油紗布外敷。
(2)對面積較大，結痂及滲液較多者可用高錳酸鉀溶液或0.1%苯扎溴銨(新潔爾滅)清洗創面。用消毒凡士林紗布，維氏油紗布外敷創面，有條件者可行暴露療法。
(3)對黏膜損害，可用2%～3%硼酸溶液，1%過氧化氫(雙氧水)，1%明礬溶液漱口，每3～4小時1次，具有消毒收斂作用。含漱後外用2.5%金黴素甘油塗劑，亦可用中葯金銀花、白菊化煎液含漱或用金蓮花片每次2片口含。
4.中醫療法
(1)毒熱熾盛型：
治法：清熱解毒、涼血利濕。
方葯：羚羊粉0.6g(沖服)、板藍根30g、地丁30g、草河車15g、連翹15g、雙花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、豬苓30g、車前草30g、大黃5～10g。
分析：方中板藍根、羚羊粉、地丁、大黃、草河車、連翹清熱解毒，白茅根、赤芍、雙花炭、生地炭涼血，豬苓、車前草利濕。
(2)心火脾濕型：
治法：瀉心涼血、清脾除濕。
方葯：黃連10g、連翹15g、丹皮15g、梔子10g、生地15g、竹葉10g、蓮子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、豬苓15g、茯苓皮15g。
分析：方中黃連、連翹、丹皮、梔子、白茅根、生地、竹葉、蓮子心瀉心涼血，生苡仁、豬苓、茯苓皮清脾除濕。
(3)濕熱熏蒸型：
治法：清熱利濕。
方葯：豬苓15g、茵陳15g、車前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黃柏10g、黃芩10g、澤瀉10g、枳殼10g。
分析：方中豬苓、茵陳、車前草、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉清熱利濕，黃柏、黃芩清熱燥濕，佐以枳殼行氣導滯。
(4)脾虛濕盛型：
治法：健脾除濕。
方葯：生苡仁30g、白術10g、山葯30g、黨參6g、芡實10g、扁豆10g、豬苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、澤瀉10g。
分析：方中生苡米、白術、山葯、黨參、芡實、扁豆健脾除濕，豬苓、茯苓皮、冬瓜皮、澤瀉利水滲濕。
(5)氣陰兩傷型：
治法：益氣養陰。
方葯：生黃芪30g、黨參5g、太子參10g、沙參15g、麥冬15g、白術10g、生苡米30g、花粉10g、車前草15g、當歸10g。
分析：方中生黃芪、黨參、太子參、白術、生苡米益氣，沙參、麥冬、花粉養陰，佐以當歸養血，車前草除濕。
(二)預後
1.皮質類固醇激素使用前，天皰瘡的預後極差，死亡率極高，預後與以下幾個因素有關。
(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。
(2)死亡發生在3年內，如生存超過5年，其預後非常好。
(3)未得到及時有效的治療者，預後較差。
(4)紅斑性天皰瘡較其他各型天皰瘡預後好。
2.天皰瘡的死亡原因
(1)感染：由細菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。
(2)皮質類固醇激素和免疫抑制劑的治療產生的副作用在導致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。
(3)其次天皰瘡本身和並發症如癌症等亦是致死原因之一。