⑴ 颈静脉怒张是什么引起的
这类毛病主要是由于用于血液循环的主静脉功能降低出现部分堵塞，导致血液回流不畅，在部分静脉血管中淤积引起血管扩张形成的。也就是说人体静脉压力与动脉压力不平衡，至应该由静脉血管回流的血液较长期滞留形成粥样硬化，在局部静脉中而形成的局部症状
⑵ 颈静脉怒张有何临床意义
颈静脉是右心房的压力计，可反映右心房压力及容积的变化。患者取30°～45°的半卧位时，颈外静脉充盈高度超过正常水平，称为颈静脉怒张。颈静脉怒张伴有肝颈反流征阳性者，是临床判定右心衰竭的一项重要指标。
⑶ 颈静脉怒张见于什么病
颈静脉怒张常见于以下疾病1、右心衰竭：肺心病、先天性心脏病及风湿性心脏病均可导致右室前负荷过度而引起右心衰竭，使体循环淤血。 2、心腔充盈受限：正常时心包腔内压力低于大气压，也低于心房压和心室舒张压。当心包渗出液迅速积聚和（或）渗液量超过一定水平时，心包内压力即急骤上升，或心包增厚、僵硬。纤维化，使心包缩窄，整个心脏和大血管出口处均受到压迫，妨碍心室舒张和充盈影响血液回流到右心，使静脉压升高。 3、上腔静脉阻塞，使上腔静脉回流受阻，造成颈静脉怒张。
⑷ 颈静脉怒张怎么办
基于由于颈内静脉局部扩张，容易形成涡流，继发血栓形成，一旦血栓脱落导致肺动脉栓塞，那将是致死性的，所以在治疗上相对都是积极的。多采用颈内静脉缩窄术，即予以一个斜行长约5cm切口，暴露颈内静脉后，将颈内静脉缩窄至正常直径，术后加强颈阔肌、胸锁乳突肌以及颈前肌群的张力，达到治疗目的，
⑸ 颈静脉怒张的名词解释
概念 正常人立位或坐位时颈外静脉常不显露，平卧时可稍见充盈，充盈的水平仅限于锁骨上缘至下颌角距离的下2/3以内。若取45°的半卧位时静脉充盈度超过正常水平，称为颈静脉怒张。 临床意义 颈静脉怒张提示右房压力的升高和静脉回流受阻（静脉压增高），常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、心包积液或上腔静脉阻塞综合征。正常情况下不会出现颈静脉搏动，只有在三尖瓣关闭不全颈静脉怒张时才可看到，与颈动脉搏动相鉴别，一般颈静脉搏动柔和，范围弥散，触诊无搏动感。
⑹ 颈静脉怒张诊断学检查
正常人在立位或坐位时颈外静脉常不显著，平 时可稍见充盈，但无搏动，充盈的水平仅限于锁骨上缘至下颌角距离的下1／3处。 位时如充盈度超过正常水平，或立位与坐位时可见明显静脉充盈，称为颈静脉怒张。提示上腔静脉压增高，见于心力衰竭、缩窄性心包炎、心包积液或上腔静脉回流受阻，三尖瓣关闭不全时可看到明显的颈静脉搏动（收缩期搏动）。
颈动脉搏动应与颈静脉搏动鉴别，前者搏动比较粗大，为膨胀性，能看到也能触到，后者搏动柔和，范围弥散，能看到而摸不到。
肝颈静脉回流征在右心衰竭病人，如按压其肿大的肝脏时，则颈静脉充盈更为明显，称肝颈静脉回流征阳性,是右心衰竭的重要征象之一，也可能见于渗出性或缩窄性心包炎。发生机理：由于按压瘀血的肝脏，使回流至下腔静脉及右心房的血量增加，但因右心房瘀血或右心室舒张受限，不能完全接受回流血量，而致颈静脉充盈更为明显。
颈部大血管区若听到血管性杂音，应考虑颈动脉或椎动脉狭窄，一般收缩期明显。锁肌上窝处听到杂音，则可能为锁骨下动脉狭窄，见于颈肋压迫。若在右锁骨上窝听到连续性营营样静脉音，则可能为颈静脉流入上腔静脉口径较宽的球部所产生，属生理性，用手指压迫颈静脉后即可消失。
⑺ 颈静脉扩张
颈内静脉（v.jugularis interna）为颈部最大的静脉干。上于颈静脉孔处与颅内乙状窦相续。与颈内动脉和颈总动脉同行在颈动脉鞘内。至胸锁关节后方与锁骨下静脉汇合成头臂静脉。 由于颈内静脉壁附于颈动脉鞘，管腔经常处于扩张状态，有利于血液的回流。颈内静脉损伤时，管腔不能闭锁，可导至气体进入静脉，发生空气栓塞。 颈内静脉的属支有颅内和颅外支两种。 1）颅内支 通过硬脑膜窦收集脑膜、脑、视器、前庭蜗器及颅骨的血液。 2）颅外支 ①面静脉：起自内眦静脉，经鼻翼及口角外侧斜向下后方，在下颌角附近接受下颌后静脉的前支，下行至舌骨高度，注入颈内静脉，面静脉收集面前部软组织的血液。面静脉在口角平面以上一般无静脉瓣，借内眦静脉、眼静脉与颅内海绵窦相交通。又可经面深静脉、翼静脉丛、眼下静脉与海绵窦相通。故面部，尤其是鼻根至两侧口角间的三角区，发生感染时，若处理不当（如挤压等），感染可经上述途径传入颅内，故临床上称此区为危险三角。 ②下颌后静脉：由颞浅静脉和上颌静脉在腮腺内汇合而成。收集同名动脉分布区域回流的血液。下颌后静脉分前、后两支，分别注入面静脉和颈外静脉。上颌静脉起自翼静脉丛，而翼静脉丛经眼下静脉或卵圆孔及破裂孔的导血管与海绵窦相交通。 3)颈外静脉 是颈部最大的浅静脉，由下颌后静脉的后支，耳后静脉和枕静脉汇合而成。沿胸锁乳突肌表面下行至其下端后方穿颈深筋膜注入锁骨下静脉，颈外静脉位置表浅，在皮下可见到，临床儿科作为注射、输液、抽血的部位。 颈内静脉扩张症（Internal Jugular Vein Phlebectasia）表现为颈内静脉的纺锤形扩张，它不同于扭曲状的静脉曲张，由Harris于1928年首先报道，Gerwig于1952年又进一步阐明其特点。在以往的报道中，颈内静脉扩张症又被称作先天性静脉囊肿（Congenital venous cyst）、静脉性动脉瘤（Venous aneurysm）、静脉扩张（Venectasia,Venous ectasia）、动脉瘤性静脉曲张(neurysmal varix)以及静脉瘤（Venoma）。本症临床罕见，容易被口腔颌面外科临床所忽视。现对其发病情况、病因病理、临床表现、诊断及治疗等作一论述。 1 发病情况 颈内静脉扩张症临床少见，迄今为止国外可查及的文献，证据确凿的病例48例，临床实际发病肯定高于这一数字。男性发病明显多于女性，48例中男性为39例，女性为9例，男女之比大于4∶1。该病儿童多发，10岁以下发病为38例，占79.2%，年龄较大患者，亦多可追溯到儿童期发作的病史。发生于右侧者38例，左侧5例，双侧5例。 颈内静脉扩张主要发生在颈内静脉的下1/3段，而且颈外静脉、颈前静脉、面后静脉也可发生类似扩张。 本病的自然发展过程尚未见记载，目前尚未见因静脉扩张而致破裂的报道。 2 病因、病理 大多数颈内静脉扩张无明确的病因，既无明确的远端阻塞，又无局部炎症或明确的外伤史，因而被认为是一种自发性疾病。有学者认为，颈静脉淋巴囊的残留是该病的致病因素。众所周知，淋巴系统起源于静脉，开始于6个淋巴囊，其中2个成对，即颈静脉淋巴囊及后淋巴囊；另外2个非成对，除颈静脉淋巴囊外，其他淋巴囊都相继与起源静脉分离，建立独立的系统，而颈静脉淋巴囊则一直保持着与颈静脉系统的联系。若两者间的瓣膜发育良好，则可阻止血液反流入淋巴管内；发育欠佳或缺如时，则可导致胸腔内压力增大，残留的淋巴囊增大。还有一些关于致病因素的解释包括：上纵隔的增大压破，颈内静脉侧支的形成，前斜角肌功能亢进，肺尖部与锁骨头间颈静脉的压迫，无名静脉的压迫，外伤或先天性静脉壁肌层的缺损等。 关于右侧多发的原因，曾有如下解释：右侧颈内静脉较左侧更偏侧面，右侧的无名静脉也较左侧更直接接触右肋部，这样当右侧肺尖部扩张时，锁骨头与无名静脉间的压力增大，产生暂时性右颈内静脉扩张。这一理论虽能很好解释右侧多发的原因，但是又有学者通过两侧颈内静脉插管测压的办法进行研究，结果显示：胸腔内压力增大时，两侧颈内静脉的压力几近相等，颈内静脉内并没有因阻塞所致的压力增加，从而动摇了这种解释的正确性。总之，目前为止，其确切的病因尚未完全明了。 组织病理学检查，大多显示为局限性的静脉壁扩张，而静脉结构正常。一些学者认为没有明显异常，但Danis的研究显示，病变的弹性组织变性，局限性内膜增厚，平滑肌细胞增多。近期研究显示，儿童患者中扩张的颈内静脉壁内肌层变薄，而成人患者中基层缺如。 3 临床表现 颈内静脉扩张症主要表现为右颈下1/3部的囊性膨隆，儿童常见。该膨隆于瓦尔萨瓦检查(Valsalva maneuver，将口鼻闭住，作深呼气，以行咽鼓管检查)时明显，故常为耳鼻咽喉科首先发现。日常生活中闭气、哭泣、打喷嚏、弯腰时，亦可使其膨隆明显；放松时，该膨隆消失。膨隆位于胸锁乳突肌后缘，当用手自上而下触压时，肿胀明显变小，甚至消失。有时可闻及静脉杂音，但无搏动，无痛，无吹风样动脉杂音。 4 诊断及鉴别诊断 瓦尔萨瓦检查或有胸腔内压力增大动作时，颈下部出现膨隆，均应考虑颈静脉扩张症的可能。确诊需行进一步检查，最早的检查是行逆行静脉造影或直接颈静脉穿刺造影，但直接穿刺造影可引起血肿，逆行静脉造影可引起血管穿孔、血肿、胸导管损伤以及假性动脉瘤。由于这两种方法可能带来一些并发症，现已为临床所淘汰。动脉造影也可显示回流扩张的静脉，但对儿童行动脉造影，操作困难大，危险性也大。近年来由于动脉造影技术的发展，尤其是数字减影动脉造影（DSA）的出现，增加了清晰度，降低了危险性。当临床上与该部位的动脉畸形鉴别困难时，行DSA检查十分必要。一些非创伤性检查是颈静脉扩张症的主要检查手段，其中超声检查应是首选的检查方法。其价廉、无创伤、扫描范围广泛，并能较准确地反映病变程度及与周围结构的关系。增强CT扫描对该病也有一定的诊断价值。在报告的病例中，我们应用磁共振及磁共振血管造影（MRA）显示病变，达到了直观、准确、多角度显示，不失为更加理想的检查手段。 儿童颈下部的囊性膨隆需与鳃裂囊肿、甲状舌管囊肿、皮样囊肿、囊性水瘤、静脉畸形及动静脉畸形相鉴别。鉴别要点包括：颈内静脉扩张仅于胸腔内压力增大时膨隆明显，不象囊性水瘤或其他囊性肿瘤那样可以透照，没有搏动及动脉样吹风样杂音。更需注意鉴别的是喉囊肿及上纵隔囊肿，它们也可于胸腔内压力增大时，趋于明显。鉴别方法包括下颈部的胸片检查。检查时患者需闭气，这样可确定两者是否共同存在。 5 治疗 是否需行治疗，取决于该病的临床症状及对美观的影响。由于该病无特别的主观不适，也未见颈内静脉扩张破裂的报道，故保守观察应是目前主要倡导的方法。若出于对美观的影响可行手术治疗，手术需在锁骨上切开皮肤，显露颈内静脉，并结扎切断。位置过低时，尚需劈开胸骨。故手术前医患均需认真斟酌，是仅于闭气时颈下部的膨隆影响大，还是术后瘢痕及可能的并发症影响大。双侧颈内静脉扩张的手术切除会引起脑水肿，风险较大，此时，可行扩张静脉包裹压迫术。
⑻ 颈静脉怒张
1、引起右心衰竭的各种器质性疾病：慢性肺源性心脏病、肺动脉栓塞， 先天性心脏病 包括原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄正bstein畸形、艾森曼格综合征、 风湿性心脏病包括三尖瓣狭窄及（或）三尖瓣关闭不全 ，限制性心肌病。 2、主要为体循环静脉压增高的表现。半卧位或坐位时在锁骨上方可见到充盈的颈外静脉，干颈反流征阳性，压迫肿大的肝脏时可见颈静脉充盈加剧，是右心功能不全的较早期表现，严重者患者手臂或其他浅表静脉也可见充盈、怒张。 3、心包疾病：心包积液， 缩窄性心包炎。 4、上腔静脉综合征。机 理 当上述原因造成右心房容量增加或压力升高时，静脉淤血，静脉压升高，上腔静脉回流受阻时，可造成。 1、右心衰竭：肺心病、先天性心脏病及风湿性心脏病均可导致右室前负荷过度而引起右心衰竭，使体循环淤血。 2、心腔充盈受限：正常时心包腔内压力低于大气压，也低于心房压和心室舒张压。当心包渗出液迅速积聚和（或）渗液量超过一定水平时，心包内压力即急骤上升，或心包增厚、僵硬。纤维化，使心包缩窄，整个心脏和大血管出口处均受到压迫，妨碍心室舒张和充盈影响血液回流到右心，使静脉压升高。 3、上腔静脉阻塞，使上腔静脉回流受阻，造成。
⑼ 颈静脉怒张有什么原因
正常人立位或坐位时 颈外静脉不显露，平卧位时稍见充盈，但仅限于锁骨上缘至下颌角距离的2/3处 若超过上述水平或半卧位45度时，颈静脉充盈、胀大 饱满则称颈静脉怒张，表明静脉压增高，为不正常现象 颈静脉是右心房的压力计 它可以反映右心房压力变化及容量变化。由于右侧颈静脉较左侧颈静脉为短，并且为上腔静脉的直接延续 所以右侧颈静脉较左侧更能反映右心房的压力变化。
颈静脉怒张病因：
病因分类
1 引起右心衰竭的各种器质性疾病：慢性肺源性心脏病、肺动脉栓塞，先天性心脏病包括原发性肺动脉高压 肺动脉瓣狭窄正bstein畸形、艾森曼格综合征、风湿性心脏病包括三尖瓣狭窄及（或）三尖瓣关闭不全 限制性心肌病。
2 主要为体循环静脉压增高的表现。半卧位或坐位时在锁骨上方可见到充盈的颈外静脉，干颈反流征阳性 压迫肿大的肝脏时可见颈静脉充盈加剧，是右心功能不全的较早期表现，严重者患者手臂或其他浅表静脉也可见充盈 怒张。
3 心包疾病：心包积液，缩窄性心包炎。
4 上腔静脉综合征。
机 理
当上述原因造成右心房容量增加或压力升高时 静脉淤血，静脉压升高，上腔静脉回流受阻时 可造成颈静脉怒张。
1 右心衰竭：肺心病、先天性心脏病及风湿性心脏病均可导致右室前负荷过度而引起右心衰竭，使体循环淤血
2 心腔充盈受限：正常时心包腔内压力低于大气压，也低于心房压和心室舒张压。当心包渗出液迅速积聚和（或）渗液量超过一定水平时 心包内压力即急骤上升，或心包增厚、僵硬 纤维化，使心包缩窄，整个心脏和大血管出口处均受到压迫 妨碍心室舒张和充盈影响血液回流到右心，使静脉压升高。
3 上腔静脉阻塞，使上腔静脉回流受阻，造成颈静脉怒张
颈静脉怒张诊断：
一 病 史
患者所述的症状不仅是判断有无颈静脉怒张的主要线索 且为病因诊断提供主要参考依据。长期慢性咳嗽伴有进行性呼吸困难者多为肺心病引起的右心衰竭；突然发病，剧烈胸痛 咳暗红色血痰，出现与肺部体征不相称的呼吸困难时提示肺动脉栓塞；有不规则发热、心悸 呼吸困难和心前区疼痛者排除其他感染后应考虑心包积液和缩窄性心包炎；幼年或少年起病，有劳累后气急，乏力 心悸，发组者提示先心病如原发性肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄 Ebstein畸形，艾森曼格综合征，房间隔缺损等 青少年起病有心悸、呼吸困难者提示限制性心肌病，但较少见 中青年起病，有风湿热病史，出现活动后乏力 心悸腹胀者，提示风湿性心瓣膜病，如三尖瓣狭窄和（或）关闭不全
二 体格检查
颈静脉怒张伴有正性颈静脉搏动多见于严重充血性右心衰竭伴重度三尖瓣关闭不全时（功能性或器质性）,同时可见患者四肢尖端(如手指）的静脉有随心脏收缩的收缩期搏动
颈静脉怒张而无肝脏淤血肿大及（或）下肢水肿者 应考虑上腔静脉梗阻（上腔静脉梗阻症候群）。
三 实验性检查
心包积液 缩窄性心包炎及肺心病多有白细胞计数升高，前两者还常有血沉快，而限制性心肌病白细胞增多特别是以嗜酸性粒细胞增多较为明显 慢性肺心病和肺动脉栓塞，多有血气分析异常。
四 器械检查
1 x线 胸透或摄片心影向两侧扩大，呈烧瓶状，心脏搏动减弱或消失提示心包积液；心影呈三角形 心包有钙化，提示缩窄性心包炎；引起右心衰竭的各种器质性心脏病均有右心房室扩大的表现，但伴有胸肺基础疾病 肺气肿并有右下肺动脉扩张时，考虑为肺心病。
2 心电图 可检出房室肥大，心肌缺血，传导阻滞 异位心律等。若有肺型P波、右室肥大 多见于慢性肺源性心脏病；SI QIII多提示急性肺动脉栓塞；低电压、电交替盯段呈弓背向下的抬高多提示心包积液；右室肥厚并有右束支传导阻滞，可见于先天性心脏病
3 超声心动图 近年来，超声心动图对某些心脏病病因与病理的诊断有独特的地位，尤其对缩窄性心包炎 心包积液，先天性心脏病，风湿性心脏病 心肌病等可发现特异性改变，是心脏病病因诊断的重要手段之一。多普勒和彩色血流显像技术还能选择性地观察心脏或大血管中某一部位的血流紊乱 籍以诊断 膜病损的性质与程度，以及先天性心血管畸形部位。
4 左室造影 限制性心肌病可见心内膜肥及心腔缩小，X线选择性心室造影，对先天性心脏病的诊断有价值 心脏放射性核素心室造影，采用血池显像技术，显示心腔大小协助鉴别心脏扩大与心包积液 放射性核素心肌显儋有助于鉴别心肌病，对先天性心病分流性质及部位、心包积液 心肌病，均有协助诊断价值。
颈静脉怒张鉴别诊断：
一 慢性肺源性心脏病
主要诊断依据：①中老年起病 ②肺或胸部慢性疾病如慢性支气管炎和肺气肿的症状与体征。③明显的体循环淤血综合病征，而右心室肥大的体征 X线和心电图表现常受肺气肿的影响而趋于不明显。④发组和呼吸困难较其他病因所致的心力衰竭更为显著，心力衰竭控制后发组消失或明显减轻 ⑤实验室检查显示氧服降低，二氧化碳分压升高，血pH降低等改变 二氧化碳结合力通常有增高。
肥胖性呼吸困难综合征：因表现有颈静脉怒张 肝肿大、腹水、水肿等右心衰的体征 且常有呼吸困难、发绀、红细胞增多 氧分压降低，二氧化碳分压增高及二氧化碳结合力增高等实验室检查资料，酷似 心病 但本症的特征为高度肥胖，且常于昼间与人谈话之际鼾然入睡，其呼吸困难常为周期性发作 鉴别不难。
二 栓塞
对长期卧床 老年人、心脏病患者、分娩后 术后、下肢静脉炎患者应提高警惕，如出现以下情况应考试 体塞的可能性 ①突然出现不易解释的呼吸困难、咳嗽、发绀 胸痛、咯血。②急性右心衰竭或原有充血性心力衰竭加重 ③不易解释的。心律失常，尤其有右心室负荷过度的心电图改变者 ④突然晕厥、休克。⑤ X线发现肺浸润表现 横隔抬高、血沉加快、血胆红素及乳酸脱氢酶升高 大面积透光度增加或有胸腔积液及肺实变。⑤血气分析PaO2＜10．7 kpa(80mmHg)。①不明原因的发热 白细胞计数升高。③巨大栓子栓塞时突然严重呼吸困难。缺氧 焦虑、右心衰竭、休克 应紧急做肺动脉造影，为外科治疗提供依据。
三 右心室阻塞性衰竭综合征
系指高血压性心脏病 冠。已病、主动脉瓣病变等在未发生左心衰竭之前 因肥厚的心室间隔向右侧膨隆，导致右心室腔狭小，使右室流出道受阻塞而引起右心衰竭的一种综合征 诊断要点：①存在易致左心衰竭的器质性心脏病，如高血压性心脏病，冠心病（心肌梗死） 梅毒性心脏病，主动脉瓣狭窄或关闭不全等；②出现右心衰竭表现，如颈静脉怒张 肝肿大，静脉压增高，左 心衰竭的体征；③X线有左心室和右心房增大，肺野较清晰；④二维超声心动图可明确肥厚的室间隔对右心室的影响；⑤心血管造影发现右室腔狭小。
四 心包积液
下列诸点支持心包积液的诊断：①病前有上呼吸道感染史或发病后发热 心悸、呼吸困难、心前区疼痛 胸痛等；②心浊音界增大、心尖搏动仍在锁骨中线以内或远距心浊音界之内；③听诊有时发现心包摩擦音或胸膜摩擦音；④有奇脉和静脉压显著升高；⑤心电图多呈低电压和非特异性ST—T改变等，而无传导阻滞或室性异位心律；⑥X线检查显示心影呈三角形或水袋状上位心脏底部阴影较立位加宽 透视下心脏搏动减弱；①超声心动图诊断心包积液可靠，且简便易行，可于左室后壁之后与右室前壁之前检出液性暗区；③放射性核素扫描可显示心包积液的存在；③必要时可做心包穿刺 如能抽出较大量的草黄色或血性渗出液即可确诊，心包积液的常规检查、细菌培养 动物接种和寻找癌细胞等有助于病因诊断。
五 缩窄性心包炎
患者多为儿童或青年 起病隐袭，不一定有急性心包炎病史。本病尚须与限制性心肌病（心内膜弹力纤维增多症或心内膜 已肌纤维化）进行鉴别。缩窄性心包炎常具有：①颈静脉明显充盈、怒张；②心尖搏动不显 心界不大或轻度增大，心音低钝，可听到心包叩击音 约半数患者有奇脉，晚期患者可发生心房颤动；③心电图检查有低电压和非特异性ST—T改变；④X线可见左右心缘僵直，提示心包有增厚粘连 心包钙化征具有确诊意义；⑤超声心动图见心包增厚钙化，心室腔大小正常。临床确诊有困难时 可进行心内膜心肌活检，以除外限制型心肌病，必要时可进行手术探察鉴别
六 限制型心肌病
较少见 指心内膜及心内膜下心肌纤维化，致使心室舒张期充盈受限，心脏舒张功能严重受损 而收缩功能保持正常或轻度受损的心肌病。发生在热带的心内膜心肌纤维化多见于青少年。发生在温带地区的嗜酸性粒细胞增多性心肌病多为成年 如以右室病变为主，则表现为右室填塞征，其症状和体征很难与缩窄性心包炎鉴别 但限制型心肌病听诊常有收缩期杂音；X线显示心内膜线状钙化，肺淤血；超声心动图见心内膜增厚，心室腔闭塞；心内膜活检异常 且限制型心肌病一旦出现症状，病情发展迅速，预后很差
七 原发性肺动脉高压症
又称为Ayerza综合征 或原发性肺细动脉狭窄征，指肺小动脉增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。本病少见 发病者以中年经产妇居多，表现为原因不明的呼吸困难，肺动脉高压及右心衰竭 其诊断要点有：①进行性劳力性呼吸困难、晕厥、咯血与胸痛 晚期出现发组与右。乙衰竭；②肺动脉高压及肺动脉扩张的体征，如肺动脉瓣区出现收缩期喷射性杂音 P2亢进并分裂 三尖瓣区收缩期反流性杂音；③动电图显示明显的右心室肥厚；④肺动脉高压的X线改变（右心室增大，肺动脉及其主要分支扩张而外周血管突然变细），⑤超声心动图对肺动脉高压比X线更敏感 能较早期发现右室壁肥厚、右心腔扩大及升高的肺动脉压；⑤右心导管可证实肺动脉高压的存在、程度及病因
八 Ebstein 畸形
本病为先天性三尖瓣发育异常 表现为三尖瓣向右心室移位、畸形瓣膜以上的右心室常“心房化”，导致右心室排血量减少 70％－80％的病例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，本病症状轻重不一，与三尖瓣畸形程度以及是否合并其他畸形有关 ①常有气喘、乏力或阵性心动过速，80％病例因有心房水平的右至左分流而出现发组；②体征有心脏增大而心尖搏动减弱 第一心音分裂，P2减弱并分裂，三尖瓣收缩期反流性杂音；③心电图示右房电压明显增高;p波高尖p--R间期延长 常有 V；QRS电压甚低的右束支阻滞；④X线见心影明显增大呈球形，搏动弱，右房巨大 肺门血管影正常或减少；⑤超声心动图具有高度特征，可直接显示三尖瓣附着点下移，并见右房巨大；⑤X线选择性右心造影可见右房巨大 三尖瓣下移而右室腔小且收缩力减弱而确诊。
九 艾森曼格病或综合征
狭义指不伴有肺动脉瓣狭窄 合并有肺动脉高压的室间隔缺损而产生由右至左分流，故自幼即有发组，称为艾森曼格病 广义则泛指凡有间隔缺损（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闻）后期并发肺动脉高压而产生右至左分流的发组型先天性心脏病 称为艾森曼格综合征。其特点有：①以往有先天性心脏病史而出现迟发性发组；②肺动脉高压体征包括右心室肥厚，肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音及肺动脉瓣第二音亢进或分裂等 肺动脉高度扩张时可并发相对的肺动脉关闭不全的收缩期杂音；③基础先天性心脏病的杂音；④肺动脉高压的’X线征，如肺动脉段明显突出，肺门血管增粗 搏动明显而外周肺野血管影突然变细；⑤心电图显示以右心室高电压为特征的右心室肥大；③超声。o动图与声学造影可见右室右房及肺动脉扩大，根据缺损部位的不同声学造影可在心房 动室或主动脉水平显示右至左分流的存在。具有上述特征一般不必做心血管造影即能作出诊断。
十 肺动脉瓣狭窄；
绝大多数是先天性畸形 风湿性病变很少侵犯肺动脉瓣，少数累及肺动脉瓣者必有其他瓣膜的风湿性病变联合存在。先天性肺动脉瓣狭窄的诊断主要根据：①自幼出现的肺动脉瓣区响亮 粗糙、带喷射性的吹风样收缩期杂音，伴有震颤 呈右心室抬举样搏动；②胸部X线示肺野少血，肺动脉圆锥突出（系狭窄后扩张）及右心室增大；③超声心动图可发现肺动脉瓣回声增粗，开放受限 右心室肥厚，多普勒超声可探及经肺动脉瓣血流速度增快并出现收缩湍。