去铁胺和铁离子反应

1. 去铁胺怎么用

【异 名】去铁敏等。
【主要成分】甲磺酸去铁胺。
【药理作用】本品为一种络合剂，主要与三价铁离子、三价铝离子结合为无毒的、稳定的络合物质，并排出体外。但对二价离子如亚铁离子、铜离子、锌离子、钙离子等亲和力较低。本品不能与转铁蛋白、血红蛋白或其他含氯高铁血红素物质中的铁离子结合，因此不会产生缺铁性贫血。
【适应证】本品主要治疗和诊断慢性铁、铝负荷过量；治疗急性铁中毒。
【用法用量】①治疗铁负荷过度：剂量应个体化，并在治疗期间调整剂量。一般开始每日0．5g，大多数患者每日20～40mg/kg体重即可。患者进入正规治疗后，每日可加维生素150～250mg，作辅助治疗。②治疗急性铁中毒：根据中毒程度确定剂量和给药途径。血压正常者，成人肌注2g/次，儿童1g/次；对低血压者宜静注，每日剂量不超过80mg/kg体重，输注速度为每小时15mg/kg体重。③治疗肾衰铝负荷过度：有效剂量为每周1～4g，中度患者在每3次肾透析的最后2小时的透析中滴注1g。④用于诊断：疑有铁负荷中毒时，肌注0．5g；疑有铝负荷中毒时，肌注1g。
【注意事项】注射局部有疼痛，并可有腹泻、视力模糊、腹部不适、腿部肌肉震颤等；静注速度过快，会引起虚脱，因此，输注速度不宜超过15mg/小时；本品不能用氯化钠注射液直接溶解，应先用指定溶酶溶解后，再用氯化钠注射液稀释；铁复合物排出可使尿液呈红色；本品与维生素C合用时，应先用本品治疗1～2周后才可用维生素C，维生素C用量超过50mg时，可引发心功能紊乱；应用本品可引发感染，应先用抗生素治疗感染后再用本品治疗；孕妇及哺乳期妇女慎用。对本品过敏者忌用。

2. 我是一名再障漶者，因多次输血造成血液中含铁量严重超标，现急需除铁。请问吃什么食物可以去铁谢谢！

患者病情可以使用去铁胺进行排铁治疗，不过必须在医生的指导下使用。对于纯红再障，可以结合中草药综合调理，慢慢摆脱输血维持生命。具体可以达到怎么的治疗效果，还要看患者具体病情。

3. 为什么亚铁离子不易中毒，而铁离子易中毒

铁离子是三价，亚铁离子是二价。
血红蛋白
是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的
血红蛋白
由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中
血红蛋白
的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。
血红蛋白
的每个亚基由一条肽链和一个血红素分子构成，肽链在生理条件下会盘绕折叠成球形，把血红素分子抱在里面，这条肽链盘绕成的球形结构又被称为珠蛋白。血红素分子是一个具有卟啉结构的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四个吡咯环上的氮原子与一个亚
铁
离子配位结合，珠蛋白肽链中第8位的一个组氨酸残基中的吲哚侧链上的氮原子从卟啉分子平面的上方与亚
铁
离子配位结合，当
血红蛋白
不与氧结合的时候，有一个水分子从卟啉环下方与亚
铁
离子配位结合，而当
血红蛋白
载氧的时候，就由氧分子顶替水的位置
。
编辑本段铁中毒毒理


铁中毒
1.在铁的冶炼、合金及焊接过程中，由于通风不良可吸入氧化铁烟尘；亦可因治疗贫血口服铁剂超量或误服铁盐而摄入铁化物。
2.纯铁
纯铁无毒性。铁亦是人体必需的微量元素，具有十分重要的生理功能。口服铁主要经十二指肠吸收，进入血液的铁与β球蛋白结合成转铁蛋白，并迅速被运到体内各组织和器官，铁大部分积聚于骨髓，供合成血红蛋白之用。体内的铁可经粪便、尿以及汗腺、毛发等脱落细胞排出。
3.铁化合物
口服三价铁化合物主要对胃肠道有刺激和腐蚀作用；而大量口服二价铁化合物除对胃肠黏膜的刺激外，对中枢神经系统产生毒性作用，甚至因呼吸麻痹和抽搐致死。铁盐静脉注射毒性较高。吸入氧化铁烟尘后可发生金属烟尘热。
临床表现
（1）口服大量亚铁盐类如硫酸亚铁和枸橼酸铁铵等数十分钟后可出现恶心，剧烈呕吐；吐出物为咖啡色，也可为血性。剧烈腹痛及腹泻，排出大量水样便或柏油样便。严重者有脱水、脉搏细速、血压下降、呼吸困难、面色苍白、口唇发绀、烦躁不安、四肢厥冷，甚至循环衰竭和昏迷。同时可发生中毒性肝病，肝大、压痛、轻度黄疸等；亦可有蛋白尿、管型尿，偶见血尿。口服三价铁如三氯化铁胃肠道刺激症状较亚铁盐更严重。
（2）吸入铁烟尘后4～8小时可发生金属烟尘热。
（3）局部损害：三氯化铁和五氯化铁对皮肤、黏膜有刺激腐蚀作用。可致眼结膜炎、角膜混浊。皮肤伤口沾染后剧痛，可致糜烂、坏死。
急救处理
1.口服中毒者用5%碳酸氢钠洗胃。继而口服牛奶、豆浆、鸡蛋清加药用炭。
2.驱铁治疗
去铁胺20mg/kg加入葡萄糖液中静脉滴注，每6小时1次，直到症状缓解。或喷替酸钙钠（促排灵）0.5～1.0g加入葡萄糖液中静脉滴注，每日1次。用3日间歇4日为1疗程。
忌用二巯丙醇，因其在体内可与铁形成毒性更大的铁络合物，加重中毒。

4. 输血后怎样排铁

常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位後进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鰲合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鰲合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

5. 去铁胺又名

去铁敏。本品能清除
铁蛋白
和含铁血黄素中的
铁离子
，但对
转铁蛋白
中的铁离子清除作用不强，更不能清除血红蛋白、
肌球蛋白
和
细胞色素
中的铁离子。本品主用于急性
铁中毒
的解救药。

6. 注射用甲磺酸去铁胺的不良反应

发生率很常见（≥1／10）、常见（≥1／100，＜1／10）、不常见（≥1／1000＜1／100）、少见（≥1／10000＜1／1000）、罕见（＜1／10000），包括个别报告。局部反应／相关的全身反应以下反应的发生率在10%以上：很常见：输注或注射部位疼痛，肿胀，渗出，红斑，烧灼，瘙痒，焦痂，硬结，关节痛／肌肉痛常见：头痛，风疹，发热不常见：水泡，局部水肿，烧灼感；呕，腹痛，哮喘。感染的易感性少见：毛霉菌感染罕见：耶尔森氏菌胃肠炎血液与淋巴系统疾病罕见：血液异常（例如：血小板减少）免疫系统罕见：过敏性休克，过敏性反应、血管性水肿中枢神经系统常见：头痛罕见：神经系统紊乱，头晕，抽搐，铝相关性透析性脑病恶化，外周感觉、运动或混合性神经病变，感觉异常（见【注意事项】）。未知：抽搐。眼部少见：视力模糊，视力下降，视力丧失，视觉敏感度降低、颜色视力受损（色觉障碍），夜盲（夜盲症），视野缺损，盲点，视网膜病（视网膜色素退化），视神经炎，白内障（晶状体浑浊），角膜浊斑。听力和内耳不常见：高频听力丧失和耳鸣，如果按照推荐使用剂量，并随铁蛋白水平的降低而减少。呼吸系统不常见：哮喘罕见：成人呼吸窘迫综合征（伴有呼吸困难，发绀和间质性肺浸润）（见【注意事项】）。胃肠道常见：恶心不常见：呕吐、腹痛罕见：腹泻皮肤及皮下组织常见：风疹罕见：全身性皮疹内分泌系统罕见：生长迟缓（见“预防措施”）骨骼肌肉。很常见：关节痛，肌痛常见：生长延缓和骨改变（如干骺端发育不良）常见于剂量高于60毫克／公斤体量时，特别是在3岁以内开始铁螯合治疗的病例。如果剂量维持在40毫克／公斤体重或以下，此危险可明显降低。有报道腿痉挛，骨痛，以及椎体和干骺端变形。肾个例：肾功能受损心血管系统少见：如果没有遵照本品推荐剂量使用，可能会发生低血压。

7. 去铁胺的介绍

本品属羟肟酸络合剂，羟肟酸基团与游离或蛋白结合的3价铁(Fe3+)和铝（Al3+）形成稳定、无毒的水溶性铁胺和铝胺复合物（在酸性pH条件下结合作用加强），由尿排出。本品能清除铁蛋白和含铁血黄素中的铁离子，但对转铁蛋白中的铁离子清除作用不强，更不能清除血红蛋白、肌球蛋白和细胞色素中的铁离子。本品主用于急性铁中毒的解救药。由于本品与其他金属的亲和力小，故不适于其他金属中毒的解毒。本品在胃肠道中吸收甚少，可通过皮下、肌肉或静脉注射吸收，并迅速分布到各组织。在血浆组织中很快被酶代谢。

8. 胰腺内的铁质要怎么祛除

对于继发性血色病，尤其是贫血患者、输血依赖性铁过载患者，显然不能用放血治疗。铁螯合疗法为其提供了另一条去铁途径。

铁螯合治疗是螯合剂与铁形成复合物，促进铁的排泄，能清除血浆非转铁蛋白结合的铁离子，移出细胞内过量的铁离子，来保持或恢复体内铁离子达一个安全的水平。

目前临床上应用的铁整合剂有3种：去铁胺(deferoxamine，DFO)、去铁酮(def-eriprone，DFP)和去铁斯若(deferasirox，DFX)。DFO最早应用于临床，价格较低，疗效确切，但由于需持续非胃肠道给药，使得很多患者最终放弃了治疗。

由于铁沉着对胰腺的直接损害，血色病继发的糖尿病常为胰岛素依赖型，随着病程的发展，糖尿病也逐步加重，糖尿病的治疗唯一方法是胰岛素。积极采取措施去除铁的沉积，可以控制疾病的进展，对于预防继发性血色病诱发糖尿病有较好效果。

9. 是地中海贫血。很想知道。谢谢。

海洋性贫血网络名片
海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

目录

简介
三种类型
中医简介
病因和发病机制
β地中海贫血
α地中海贫血
诊断与鉴别诊断
治疗
最常遭遇的问题
铁过度沉积与心脏病变的关系
病人常见的内分泌并发症
病人的皮肤问题
病人在青春期的发育问题
疾病调理简介
三种类型
中医简介
病因和发病机制
β地中海贫血
α地中海贫血
诊断与鉴别诊断
治疗
最常遭遇的问题铁过度沉积与心脏病变的关系病人常见的内分泌并发症病人的皮肤问题病人在青春期的发育问题疾病调理展开 编辑本段简介
地中海贫血（在香港叫链状细胞性贫血）按照受累的氨基酸链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血 海洋性贫血
，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25％至少有一个基因缺陷)，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者，因此，在遗传咨询及产前诊断方面，这是非常重要的疾病。
编辑本段三种类型
(1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。 (2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。 (3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
编辑本段中医简介
海洋性贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。自幼贫血，中焦受气，化血不足，更兼禀赋薄弱，阳不生阴，精血匮乏，水谷不能克消，精微反作水湿，阻遏胆液，浸渍肌肤为虚劳发黄之证，若气血阴阳不足，又见外邪客表，则可见虚实挟杂之征。
编辑本段病因和发病机制
本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致 海洋性贫血
使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。 1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。 β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：① β41-42（-TCTT )，约占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%；③β17 ( A → T )；约占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%；⑤ β71-72（+A ), 约占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2％。 重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2），使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。 轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。 2.α地中海贫血 人类α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为α+地贫；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷，称为α0地贫。 重型α地贫 是α0地贫的纯合子状态，其4个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无α链生成，因而含有α链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和 α+地贫的杂合子状态，是由3个α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH 对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。 轻型α地贫 是α+地贫纯合子或α0地贫杂合子状态，它仅有2个α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的α链合成，病理生理改变轻微。静止型α地贫是α+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，α链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。
编辑本段β地中海贫血
根据病情轻重的不同，分为以下3 型。 1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。 实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染 检查
区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。 2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。 实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。 3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。 实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
编辑本段α地中海贫血
1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。 2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。 实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。 4．重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。 实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。
编辑本段诊断与鉴别诊断
根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。 1．缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与 海洋性贫血
缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。 2．传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。
编辑本段治疗
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。 3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。[1]
编辑本段最常遭遇的问题
地中海贫血最常遭遇的问题这些病人常会有心脏、肝脏和内分泌的功能异常，其中低量输血的病人较不会有肝脏和内分泌的问题，因为他们的寿命并不够长到足以造成上述损害，而在年纪较大，接受高量输血却没有注射足够除铁剂的病人较常遭遇这些问题。
编辑本段铁过度沉积与心脏病变的关系
当过多的铁沉积在心脏，心脏会变大并且跳动不规则，如果过多的铁持续沉积在心脏，最后会造成心肌病变，导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血，但没有接受除铁剂 检查
，所以很少活过20岁，大都死于铁负荷过度。 除铁剂可避免过多的铁沉积在心脏，并且可将已沉积的铁带走，可保护心脏防止铁沉积造成的损害，所以，今日接受良好治疗的地中海贫血病人已很少有心脏方面的并发症了。 当发现病人有严重的心脏功能障碍时，我们可用持续静脉注射除铁剂（去铁胺），使用剂量不超过50～60mg/kg/day，但必须要24小时持续注射直到问题解决。
编辑本段病人常见的内分泌并发症
地中海贫血病人最成常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍。 铁离子的沉积会造成各种内分泌并发症，例如铁离子沉积在甲状腺，造成甲状腺破坏，甲状腺的作用是维持全身性活动力，如有甲状腺功能低下，需每日服用甲状腺素。 铁离子也会沉积在甲状旁腺中，甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度，有些病人晚期铁沉积在甲状旁腺会造成血钙下降，造成手脚刺痛或抽筋，我们可以服用维生素D来矫正这些症状。 铁离子也会沉积在胰脏，胰脏是在胃后的消化腺体，铁沉积在此很少造成问题，但是如果铁沉积造成胰岛的破坏，影响胰岛素的分泌，就会形成糖尿病。 地中海贫血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的几率就会增加。故地中海贫血的病童若有糖尿病家族史，应在10岁以后每年做一次葡萄糖耐量检测，若病童没有糖尿病家族史，应在16岁后每2年做一次葡萄糖耐量测试，如果检查结果显示血糖上升，则需要采用无糖饮食和减重来避免及延后糖尿病的产生。 糖尿病需注射胰岛素，这样的治疗并不容易，特别是患有地中海贫血的人，所以我们鼓励病人规律使用除铁剂，希望减少糖尿病的发生。
编辑本段病人的皮肤问题
铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成，这些色素并不是铁沉积，而是铁堆积至 相关书籍
细胞中所造成的反应。 定时注射除铁剂的病人较不会有皮肤问题的困扰，如果已形成皮肤改变，开始使用除铁剂后，通常也会有立即的改善。
编辑本段病人在青春期的发育问题
许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢），这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而，大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者，能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。
编辑本段疾病调理
1．地中海贫血患者往往体虚，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。 2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。 3．注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。