去鐵胺和鐵離子反應

1. 去鐵胺怎麼用

【異 名】去鐵敏等。
【主要成分】甲磺酸去鐵胺。
【葯理作用】本品為一種絡合劑，主要與三價鐵離子、三價鋁離子結合為無毒的、穩定的絡合物質，並排出體外。但對二價離子如亞鐵離子、銅離子、鋅離子、鈣離子等親和力較低。本品不能與轉鐵蛋白、血紅蛋白或其他含氯高鐵血紅素物質中的鐵離子結合，因此不會產生缺鐵性貧血。
【適應證】本品主要治療和診斷慢性鐵、鋁負荷過量；治療急性鐵中毒。
【用法用量】①治療鐵負荷過度：劑量應個體化，並在治療期間調整劑量。一般開始每日0．5g，大多數患者每日20～40mg/kg體重即可。患者進入正規治療後，每日可加維生素150～250mg，作輔助治療。②治療急性鐵中毒：根據中毒程度確定劑量和給葯途徑。血壓正常者，成人肌注2g/次，兒童1g/次；對低血壓者宜靜注，每日劑量不超過80mg/kg體重，輸注速度為每小時15mg/kg體重。③治療腎衰鋁負荷過度：有效劑量為每周1～4g，中度患者在每3次腎透析的最後2小時的透析中滴注1g。④用於診斷：疑有鐵負荷中毒時，肌注0．5g；疑有鋁負荷中毒時，肌注1g。
【注意事項】注射局部有疼痛，並可有腹瀉、視力模糊、腹部不適、腿部肌肉震顫等；靜注速度過快，會引起虛脫，因此，輸注速度不宜超過15mg/小時；本品不能用氯化鈉注射液直接溶解，應先用指定溶酶溶解後，再用氯化鈉注射液稀釋；鐵復合物排出可使尿液呈紅色；本品與維生素C合用時，應先用本品治療1～2周後才可用維生素C，維生素C用量超過50mg時，可引發心功能紊亂；應用本品可引發感染，應先用抗生素治療感染後再用本品治療；孕婦及哺乳期婦女慎用。對本品過敏者忌用。

2. 我是一名再障漶者，因多次輸血造成血液中含鐵量嚴重超標，現急需除鐵。請問吃什麼食物可以去鐵謝謝！

患者病情可以使用去鐵胺進行排鐵治療，不過必須在醫生的指導下使用。對於純紅再障，可以結合中草葯綜合調理，慢慢擺脫輸血維持生命。具體可以達到怎麼的治療效果，還要看患者具體病情。

3. 為什麼亞鐵離子不易中毒，而鐵離子易中毒

鐵離子是三價，亞鐵離子是二價。
血紅蛋白
是高等生物體內負責運載氧的一種蛋白質。人體內的
血紅蛋白
由四個亞基構成，分別為兩個α亞基和兩個β亞基，在與人體環境相似的電解質溶液中
血紅蛋白
的四個亞基可以自動組裝成α2β2的形態。
血紅蛋白
的每個亞基由一條肽鏈和一個血紅素分子構成，肽鏈在生理條件下會盤繞折疊成球形，把血紅素分子抱在裡面，這條肽鏈盤繞成的球形結構又被稱為珠蛋白。血紅素分子是一個具有卟啉結構的小分子，在卟啉分子中心，由卟啉中四個吡咯環上的氮原子與一個亞
鐵
離子配位結合，珠蛋白肽鏈中第8位的一個組氨酸殘基中的吲哚側鏈上的氮原子從卟啉分子平面的上方與亞
鐵
離子配位結合，當
血紅蛋白
不與氧結合的時候，有一個水分子從卟啉環下方與亞
鐵
離子配位結合，而當
血紅蛋白
載氧的時候，就由氧分子頂替水的位置
。
編輯本段鐵中毒毒理


鐵中毒
1.在鐵的冶煉、合金及焊接過程中，由於通風不良可吸入氧化鐵煙塵；亦可因治療貧血口服鐵劑超量或誤服鐵鹽而攝入鐵化物。
2.純鐵
純鐵無毒性。鐵亦是人體必需的微量元素，具有十分重要的生理功能。口服鐵主要經十二指腸吸收，進入血液的鐵與β球蛋白結合成轉鐵蛋白，並迅速被運到體內各組織和器官，鐵大部分積聚於骨髓，供合成血紅蛋白之用。體內的鐵可經糞便、尿以及汗腺、毛發等脫落細胞排出。
3.鐵化合物
口服三價鐵化合物主要對胃腸道有刺激和腐蝕作用；而大量口服二價鐵化合物除對胃腸黏膜的刺激外，對中樞神經系統產生毒性作用，甚至因呼吸麻痹和抽搐致死。鐵鹽靜脈注射毒性較高。吸入氧化鐵煙塵後可發生金屬煙塵熱。
臨床表現
（1）口服大量亞鐵鹽類如硫酸亞鐵和枸櫞酸鐵銨等數十分鍾後可出現惡心，劇烈嘔吐；吐出物為咖啡色，也可為血性。劇烈腹痛及腹瀉，排出大量水樣便或柏油樣便。嚴重者有脫水、脈搏細速、血壓下降、呼吸困難、面色蒼白、口唇發紺、煩躁不安、四肢厥冷，甚至循環衰竭和昏迷。同時可發生中毒性肝病，肝大、壓痛、輕度黃疸等；亦可有蛋白尿、管型尿，偶見血尿。口服三價鐵如三氯化鐵胃腸道刺激症狀較亞鐵鹽更嚴重。
（2）吸入鐵煙塵後4～8小時可發生金屬煙塵熱。
（3）局部損害：三氯化鐵和五氯化鐵對皮膚、黏膜有刺激腐蝕作用。可致眼結膜炎、角膜混濁。皮膚傷口沾染後劇痛，可致糜爛、壞死。
急救處理
1.口服中毒者用5%碳酸氫鈉洗胃。繼而口服牛奶、豆漿、雞蛋清加葯用炭。
2.驅鐵治療
去鐵胺20mg/kg加入葡萄糖液中靜脈滴注，每6小時1次，直到症狀緩解。或噴替酸鈣鈉（促排靈）0.5～1.0g加入葡萄糖液中靜脈滴注，每日1次。用3日間歇4日為1療程。
忌用二巰丙醇，因其在體內可與鐵形成毒性更大的鐵絡合物，加重中毒。

4. 輸血後怎樣排鐵

常用去鐵胺（deferoxamine)，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷（例如SF>1000μg/L）、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

5. 去鐵胺又名

去鐵敏。本品能清除
鐵蛋白
和含鐵血黃素中的
鐵離子
，但對
轉鐵蛋白
中的鐵離子清除作用不強，更不能清除血紅蛋白、
肌球蛋白
和
細胞色素
中的鐵離子。本品主用於急性
鐵中毒
的解救葯。

6. 注射用甲磺酸去鐵胺的不良反應

發生率很常見（≥1／10）、常見（≥1／100，＜1／10）、不常見（≥1／1000＜1／100）、少見（≥1／10000＜1／1000）、罕見（＜1／10000），包括個別報告。局部反應／相關的全身反應以下反應的發生率在10%以上：很常見：輸注或注射部位疼痛，腫脹，滲出，紅斑，燒灼，瘙癢，焦痂，硬結，關節痛／肌肉痛常見：頭痛，風疹，發熱不常見：水泡，局部水腫，燒灼感；嘔，腹痛，哮喘。感染的易感性少見：毛黴菌感染罕見：耶爾森氏菌胃腸炎血液與淋巴系統疾病罕見：血液異常（例如：血小板減少）免疫系統罕見：過敏性休克，過敏性反應、血管性水腫中樞神經系統常見：頭痛罕見：神經系統紊亂，頭暈，抽搐，鋁相關性透析性腦病惡化，外周感覺、運動或混合性神經病變，感覺異常（見【注意事項】）。未知：抽搐。眼部少見：視力模糊，視力下降，視力喪失，視覺敏感度降低、顏色視力受損（色覺障礙），夜盲（夜盲症），視野缺損，盲點，視網膜病（視網膜色素退化），視神經炎，白內障（晶狀體渾濁），角膜濁斑。聽力和內耳不常見：高頻聽力喪失和耳鳴，如果按照推薦使用劑量，並隨鐵蛋白水平的降低而減少。呼吸系統不常見：哮喘罕見：成人呼吸窘迫綜合征（伴有呼吸困難，發紺和間質性肺浸潤）（見【注意事項】）。胃腸道常見：惡心不常見：嘔吐、腹痛罕見：腹瀉皮膚及皮下組織常見：風疹罕見：全身性皮疹內分泌系統罕見：生長遲緩（見「預防措施」）骨骼肌肉。很常見：關節痛，肌痛常見：生長延緩和骨改變（如干骺端發育不良）常見於劑量高於60毫克／公斤體量時，特別是在3歲以內開始鐵螯合治療的病例。如果劑量維持在40毫克／公斤體重或以下，此危險可明顯降低。有報道腿痙攣，骨痛，以及椎體和干骺端變形。腎個例：腎功能受損心血管系統少見：如果沒有遵照本品推薦劑量使用，可能會發生低血壓。

7. 去鐵胺的介紹

本品屬羥肟酸絡合劑，羥肟酸基團與游離或蛋白結合的3價鐵(Fe3+)和鋁（Al3+）形成穩定、無毒的水溶性鐵胺和鋁胺復合物（在酸性pH條件下結合作用加強），由尿排出。本品能清除鐵蛋白和含鐵血黃素中的鐵離子，但對轉鐵蛋白中的鐵離子清除作用不強，更不能清除血紅蛋白、肌球蛋白和細胞色素中的鐵離子。本品主用於急性鐵中毒的解救葯。由於本品與其他金屬的親和力小，故不適於其他金屬中毒的解毒。本品在胃腸道中吸收甚少，可通過皮下、肌肉或靜脈注射吸收，並迅速分布到各組織。在血漿組織中很快被酶代謝。

8. 胰腺內的鐵質要怎麼祛除

對於繼發性血色病，尤其是貧血患者、輸血依賴性鐵過載患者，顯然不能用放血治療。鐵螯合療法為其提供了另一條去鐵途徑。

鐵螯合治療是螯合劑與鐵形成復合物，促進鐵的排泄，能清除血漿非轉鐵蛋白結合的鐵離子，移出細胞內過量的鐵離子，來保持或恢復體內鐵離子達一個安全的水平。

目前臨床上應用的鐵整合劑有3種：去鐵胺(deferoxamine，DFO)、去鐵酮(def-eriprone，DFP)和去鐵斯若(deferasirox，DFX)。DFO最早應用於臨床，價格較低，療效確切，但由於需持續非胃腸道給葯，使得很多患者最終放棄了治療。

由於鐵沉著對胰腺的直接損害，血色病繼發的糖尿病常為胰島素依賴型，隨著病程的發展，糖尿病也逐步加重，糖尿病的治療唯一方法是胰島素。積極採取措施去除鐵的沉積，可以控制疾病的進展，對於預防繼發性血色病誘發糖尿病有較好效果。

9. 是地中海貧血。很想知道。謝謝。

海洋性貧血網路名片
海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

目錄

簡介
三種類型
中醫簡介
病因和發病機制
β地中海貧血
α地中海貧血
診斷與鑒別診斷
治療
最常遭遇的問題
鐵過度沉積與心臟病變的關系
病人常見的內分泌並發症
病人的皮膚問題
病人在青春期的發育問題
疾病調理簡介
三種類型
中醫簡介
病因和發病機制
β地中海貧血
α地中海貧血
診斷與鑒別診斷
治療
最常遭遇的問題鐵過度沉積與心臟病變的關系病人常見的內分泌並發症病人的皮膚問題病人在青春期的發育問題疾病調理展開 編輯本段簡介
地中海貧血（在香港叫鏈狀細胞性貧血）按照受累的氨基酸鏈來分類，主要有α地中海貧血(α鏈受累)和β地中海貧血(β鏈受累)。也可按照一個或兩個基因缺損來分為輕型或重型地中海貧血 海洋性貧血
，α地中海貧血多見於黑人(黑人中25％至少有一個基因缺陷)，β地中海貧血多見於地中海地區或東南亞。 我國長江以南各省均有報道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高，在北方較為少見。若夫妻為同型地中海型貧血的帶因者，每次懷孕，其子女有1/4的機會為正常，1/2的機會為帶因者，另1/4的機會為重型地中海型貧血患者，因此，在遺傳咨詢及產前診斷方面，這是非常重要的疾病。
編輯本段三種類型
(1)重型：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見並發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。 (2)中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。 (3)輕型：輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。
編輯本段中醫簡介
海洋性貧血在中醫學中屬「虛勞」、「黃疸」范疇。自幼貧血，中焦受氣，化血不足，更兼稟賦薄弱，陽不生陰，精血匱乏，水谷不能克消，精微反作水濕，阻遏膽液，浸漬肌膚為虛勞發黃之證，若氣血陰陽不足，又見外邪客表，則可見虛實挾雜之徵。
編輯本段病因和發病機制
本病是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼，這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致 海洋性貧血
使血紅蛋白的組分改變。通常將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見。 1.β地中海貧血 人類β珠蛋白基因簇位於11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發生主要是由於基因的點突變，少數為基因缺失。基因缺失和有些點突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。 β地貧基因突變較多，迄今已發現的突變點達100多種，國內已發現28種。其中常見的突變有6種：① β41-42（-TCTT )，約佔45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，約佔24%；③β17 ( A → T )；約佔14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，約佔9%；⑤ β71-72（+A ), 約佔2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，約佔2％。 重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA 合成減少或消失，而多餘的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF( a2 γ2），使HbF明顯增加。由於HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的α鏈沉積於幼紅細胞和紅細胞中，形成α鏈包涵體附著於紅細胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內大多被破壞而導致「無效造血」。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟並被釋放至外周血，但當它們通過微循環時就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性，從而導致紅細胞的壽命縮短。由於以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血。貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變。貧血使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復輸血，使鐵在組織中大量貯存，導致含鐵血黃素沉著症。 輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態，其病理生理改變介於重型和輕型之間。 2.α地中海貧血 人類α珠蛋白基因簇位於16Pter -p13.3。每條染色體各有2個α珠蛋基因，一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數α地中海貧血（簡稱α地貧）是由於α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧；若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧。 重型α地貧 是α0地貧的純合子狀態，其4個α珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全無α鏈生成，因而含有α鏈的HhA、HbA2和HbF的合成均減少。患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's對氧的親合力極高，造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征。中間型和α地貧是α0和 α+地貧的雜合子狀態，是由3個α珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者僅能合成少量α鏈，其多餘的β鏈即合成HbH（β4）。HbH 對氧親合力較高，又是一種不穩定血紅蛋白，容易在紅細胞內變性沉澱而形成包涵體，造成紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短。 輕型α地貧 是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相當數量的α鏈合成，病理生理改變輕微。靜止型α地貧是α+地貧雜合子狀態，它僅有一個α基因缺失或缺陷，α鏈的合成略為減少，病理生理改變非常輕微。
編輯本段β地中海貧血
根據病情輕重的不同，分為以下3 型。 1.重型 又稱Cooley 貧血。患兒出生時無症狀，至3～12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨； 1 歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常並發氣管炎或肺炎。當並發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀，其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。 實驗室檢查：外周血象呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不等，中央淺染 檢查
區擴大，出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等；網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍，以中、晚幼紅細胞佔多數，成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多＞0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄，板障增寬，在骨皮質間出現垂直短發樣骨刺。 2.輕型 患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。 實驗室檢查：成熟紅細胞有輕度形態改變，紅細胞滲透脆勝正常或減低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060)，這是本型的特點。HbF含量正常。 3.中間型 多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。 實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變如重型，紅細胞滲透脆性減低，HbF 含量約為0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。
編輯本段α地中海貧血
1．靜止型 患者無症狀。紅細胞形態正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月後即消失。 2．輕型 患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034～0.140，於生後6個月時完全消失。 3．中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大，出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽；年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合並呼吸道感染或服用氧化性葯物、抗瘧葯物等可誘發急性溶血而加重貧血，甚至發生溶血危象。 實驗室檢查：外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代Hb Bart's，其含量約為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。 4．重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合征。胎兒常於30～40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡，胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。 實驗室檢查：外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧，有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH，無 HbA、 HbA2和HbF。
編輯本段診斷與鑒別診斷
根據臨床特點和實驗室檢查，結合陽性家族史，一般可作出診斷。有條件時、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。 1．缺鐵性貧血 輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與 海洋性貧血
缺鐵性貧血有相似之處，故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因，血清鐵蛋白含量減低，骨髓外鐵粒幼紅細胞減少，紅細胞游離原葉琳升高，鐵劑治療有效等可資鑒別。 2．傳染性肝炎或肝硬化 因HbH病貧血較輕，還伴有肝脾腫大、黃疽，少數病例還可有肝功能損害，故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
編輯本段治療
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。 1.一般治療 注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。 2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。 紅細胞輸注 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L；然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑治療。 3．鐵鰲合劑 常用去鐵胺（ deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷（例如 SF >1000μg/L）、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每周5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統的補血配方，乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑，市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補鐵、生血加營養三效合一，能更好的預防和改善貧血，增強人體免疫力。 4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。 5.造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者，;應作為治療重型β地貧的首選方法。 6.基因活化治療 應用化學葯物可增加 γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨床的葯物有經基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。[1]
編輯本段最常遭遇的問題
地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟、肝臟和內分泌的功能異常，其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內分泌的問題，因為他們的壽命並不夠長到足以造成上述損害，而在年紀較大，接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題。
編輯本段鐵過度沉積與心臟病變的關系
當過多的鐵沉積在心臟，心臟會變大並且跳動不規則，如果過多的鐵持續沉積在心臟，最後會造成心肌病變，導致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血，但沒有接受除鐵劑 檢查
，所以很少活過20歲，大都死於鐵負荷過度。 除鐵劑可避免過多的鐵沉積在心臟，並且可將已沉積的鐵帶走，可保護心臟防止鐵沉積造成的損害，所以，今日接受良好治療的地中海貧血病人已很少有心臟方面的並發症了。 當發現病人有嚴重的心臟功能障礙時，我們可用持續靜脈注射除鐵劑（去鐵胺），使用劑量不超過50～60mg/kg/day，但必須要24小時持續注射直到問題解決。
編輯本段病人常見的內分泌並發症
地中海貧血病人最成常見的並發症是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。 鐵離子的沉積會造成各種內分泌並發症，例如鐵離子沉積在甲狀腺，造成甲狀腺破壞，甲狀腺的作用是維持全身性活動力，如有甲狀腺功能低下，需每日服用甲狀腺素。 鐵離子也會沉積在甲狀旁腺中，甲狀旁腺會調節血中的鈣離子濃度，有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會造成血鈣下降，造成手腳刺痛或抽筋，我們可以服用維生素D來矯正這些症狀。 鐵離子也會沉積在胰臟，胰臟是在胃後的消化腺體，鐵沉積在此很少造成問題，但是如果鐵沉積造成胰島的破壞，影響胰島素的分泌，就會形成糖尿病。 地中海貧血病人若有糖尿病家族史，得到糖尿病的幾率就會增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史，應在10歲以後每年做一次葡萄糖耐量檢測，若病童沒有糖尿病家族史，應在16歲後每2年做一次葡萄糖耐量測試，如果檢查結果顯示血糖上升，則需要採用無糖飲食和減重來避免及延後糖尿病的產生。 糖尿病需注射胰島素，這樣的治療並不容易，特別是患有地中海貧血的人，所以我們鼓勵病人規律使用除鐵劑，希望減少糖尿病的發生。
編輯本段病人的皮膚問題
鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成，這些色素並不是鐵沉積，而是鐵堆積至 相關書籍
細胞中所造成的反應。 定時注射除鐵劑的病人較不會有皮膚問題的困擾，如果已形成皮膚改變，開始使用除鐵劑後，通常也會有立即的改善。
編輯本段病人在青春期的發育問題
許多地中海貧血病人在青春期並沒有正常的發育，這是因為體內過量的鐵負荷，不但損害了控制性發育的內分泌腺，還損害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢），這些情況通常發生在那些早期並未接受完善治療的病人身上。然而，大多數終其一生接受完善治療的地中海貧血患者，能夠在青春期正常的生長並能擁有正常的性發育。越早開始治療越有機會擁有正常的青春期。
編輯本段疾病調理
1．地中海貧血患者往往體虛，要慎起居，適寒溫，注意預防外感；多進行戶外活動；呼吸新鮮空氣；進行適宜的體育鍛煉，氣功鍛煉，打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。 2．飲食調理注意飲食調養，宜進食營養豐富的食物，凡辛辣厚味，過於滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。 3．注意精神調養，對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇進程。所以本病患者應保持心情舒暢，樂觀。