① 天疱疮怎么治疗最快
天疱疮是一种累及皮肤及黏膜的严重的慢性自身免疫大疱性疾病。目前,糖皮质激素作为治疗天疱疮的首选药物,在控制病情的同时也可能引起各种并发症。为减轻激素治疗的不良反应,常需与免疫抑制剂类药物联合运用或采用其他疗法。因此,笔者就天疱疮的免疫抑制剂疗法作一综述。
天疱疮是一种自身免疫性大疱性黏膜皮肤病, 糖皮质激素是治疗该病的一线药物。自1950年用糖皮质激素治疗天疱疮后, 该病死亡率从75%降至10%以下[1]。本课题组既往对糖皮质激素治疗天疱疮进行了文献综述[2]。但是, 长期大剂量地使用糖皮质激素治疗, 控制病情的同时也会引起相关的不良反应发生[3]。因此, 学者们试图寻找一些药物和方法在增加糖皮质激素有效性的同时, 减少其不良反应。免疫抑制剂是抑制机体免疫功能的药物, 主要包括硫唑嘌呤（azathioprine, AZA）、吗替麦考酚酯（mycophenolatemofeil, MMF）、环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX）、环孢素（cyclosporine, CsA）、甲氨蝶呤（methotrexate, MTX）、苯丁酸氮芥、咪唑立宾（mizoribine, MZB）、他克莫司等, 具有节制糖皮质激素用量, 从而减少糖皮质激素不良反应发生的作用。因此笔者就免疫抑制剂治疗天疱疮的研究进展进行综述。
1 硫唑嘌呤
AZA本身没有免疫抑制活性, 它是活性成分6-巯基嘌呤（6-mercaptopurine, 6-MP）的咪唑类衍生物[4, 5, 6, 7]。6-MP可在硫嘌呤甲基转移酶（thiopu-rine methyl transferase, TPMT）和其他酶的催化下转化为6-甲基巯基嘌呤（6-methyl mercaptopu-rine, 6-MMP）、6-巯基鸟嘌呤和6-MMP核糖核苷酸等, 而6-巯基鸟嘌呤和6-MMP核糖核苷酸可抑制DNA的合成[7]。此外, AZA还可可逆性地减少单核细胞和朗格汉斯细胞的数量, 同时还可促进辅助T细胞依赖性B细胞的反应和抑制性B细胞的功能[5]。
Weinshilboum等[8]研究显示, 由于TPMT的基因多态性, 在298份血样中, 约有11%人的TPMT具有较低的活性, 每300个人中就有1个无法测出TPMT的活性, 而TPMT可影响AZA的代谢。因此, 临床医生应根据TPMT的水平调节AZA的使用剂量[7]。欧洲皮肤病学论坛通过的天疱疮诊疗指南[9]（以下简称欧洲指南）认为, AZA可作为一线辅助治疗方案, 用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者, 建议使用剂量为每日1~3 mg· kg-1, 在开始AZA治疗前需检查TPMT活性, 常规起始剂量50 mg· d-1, AZA的使用有维持疗效、减少糖皮质激素用量的作用。日本的天疱疮诊疗指南[10]（以下简称日本指南）认为, AZA与泼尼松龙或其他药物联用, 可作为二线治疗方案, 推荐剂量为每天口服AZA 2~4 mg· kg-1, 通常100~150 mg· d-1（推荐强度：B）。Chams-Davatchi等[11]的Ⅰ 期临床随机对照开放性试验结果显示, 泼尼松龙联合细胞毒性药物治疗天疱疮, 可增强泼尼松龙的有效性, 最能有效减少激素用量的细胞毒性药物是AZA, 其次是CTX静脉滴注治疗、MMF。但随后Esmaili等[12]进行了寻常型天疱疮治疗的Ⅱ 期临床随机对照试验研究, 随访了Ⅰ 期试验中纳入研究的87名天疱疮患者, 发现口服泼尼松龙联合其他辅助性药物治疗与单独口服泼尼松龙治疗相比, 复发率差异无统计学意义, 因此这些辅助性药物的远期疗效仍有待阐明。Chams-Davatchi等[13]的另一项随机对照双盲试验表明, AZA的使用可以长期减少泼尼松龙的剂量。此外, 1项长期的前瞻性研究[14]显示, 激素联合AZA用于治疗天疱疮具有高有效性和安全性, 大多数患者可达到长期缓解, 甚至部分患者可痊愈。
使用AZA治疗的不良反应包括骨髓抑制、恶心、呕吐、腹泻、高血压、肝脏毒性、急性胰腺炎, 还可增加疣、单纯疱疹、带状疱疹等的易感性[7, 15]。AZA引起不良反应的应对措施如下[7]：1）AZA治疗前应检查TPMP活性并监测全血计数, 如果淋巴细胞计数低于0.5× 109· L-1则建议减量, 如果发生骨髓抑制应立即撤药, 血小板计数低于50× 109· L-1以及中性粒细胞计数低于1.0× 109· L-1应该与血液科医生会诊; 2）应定期检测肝功能以避免AZA引起肝损伤, 一旦发生应减少AZA剂量或撤药; 3）低剂量AZA开始治疗, 且AZA与食物同服或进食后不久再服AZA可减轻胃肠道不适, 必要时则需减少AZA剂量或立即撤药。
2 吗替麦考酚酯
MMF是霉酚酸（mycophnolicacid, MPA）的吗啉乙酯类衍生物, 在酯酶作用下水解后生成活性成分霉酚酸[16]。MPA可以高效、非竞争性、可逆性、选择性地抑制次黄嘌呤单核苷磷酸脱氢酶（inosine monophosphate dehydrogenase, IMPD- H）[17]。IMPDH可通过辅酶Ⅰ 依赖途径氧化次黄嘌呤-5’ -单核苷酸为黄嘌呤-5’ -单核苷酸, 是三磷酸鸟苷从头合成途径中的关键酶[16]。IMPDH有2种亚型, 即Ⅰ 型和Ⅱ 型, Ⅰ 型在正常细胞中是最主要的形式, 包括未活化的淋巴细胞, Ⅱ 型的表达在活化的淋巴细胞中选择性上调, Ⅱ 型对MPA的敏感性是Ⅰ 型的5倍[16]。因此, 虽然MMF与AZA同样抑制DNA的合成, 但与AZA相比, MMF可选择性地作用于活化的淋巴细胞。
目前, MPA在市场上有2种剂型, MMF和霉酚酸钠肠溶片（enteric-coated mycophenolate so-dium, EC-MPS）[17]。欧洲指南[9]认为, MMF可作为一线辅助治疗方案, 用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者, 推荐剂量为MMF 2 g· d-1或MPA 1 440 mg· d-1, 为了增强胃肠耐受性, 初期每周1粒（500 mg）, 然后逐渐增加剂量, 直到最终2 g· d-1或1 440 mg· d-1。日本指南[10]认为, MMF与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即口服MMF每天35~45 mg· kg-1, 通常2~3 g· d-1（推荐强度：C1）。Beissert等[18]比较了甲基泼尼松龙联合AZA与甲基泼尼松龙联合MMF治疗天疱疮的效果, 结果发现, MMF与AZA用于治疗寻常型天疱疮和落叶型天疱疮具有相同的有效性、安全性和相同的减少激素用量的作用。在Beissert等[19]的另一项随机对照试验中, 他们将轻到中度的寻常型天疱疮患者随机分为2组, 试验组口服MMF和糖皮质激素治疗, 对照组口服安慰剂和糖皮质激素治疗, 结果发现, 试验组缓解速度更快并且更持久, 与对照组相比试验组的缓解时间长达3或6个月, MMF具有很好的耐受性。尽管MMF治疗在主要终点指标方面没有表现出优势, 包括减少糖皮质激素用量、抗体滴度、生活质量、安全性等, 但在次要终点指标方面表现出其有效性, 包括开始缓解的时间和缓解持续的时间, 因此对于轻到中度寻常型天疱疮患者MMF也许有效。Ioannides等[20]的随机对照试验显示, 单独口服甲基泼尼松龙（等量于泼尼松每日1 mg· kg-1）与甲基泼尼松龙联合MMF（每次1.5 g, 每日2次）治疗天疱疮的效果差异无统计学意义, 因此可以认为MMF没有减少激素用量的作用。
MMF治疗引起的严重的不良反应有腹泻、恶心、呕吐、感染、白细胞减少、贫血, 静脉滴注MMF可引起血栓性静脉炎和血栓形成, 罕见的不良反应有食管炎、胃炎、胃肠道出血或侵袭性巨细胞病毒感染[4]。
3 环磷酰胺
CTX是一种烷化剂, 具有抗肿瘤性和免疫抑制活性[4]。CTX在肝脏中转化为活性代谢产物醛磷酰胺和磷酰胺氮芥, 磷酰胺氮芥可使DNA烷基化, 从而使DNA与DNA以及DNA与蛋白质交联, 抑制DNA复制及引发细胞死亡[4, 21]。
欧洲指南[9]认为, CTX可作为二线辅助治疗方案, 用于治疗难治性天疱疮或有糖皮质激素禁忌证者, 即静脉滴注500 mg· d-1（100 mg地塞米松用500 mL的5%的右旋糖稀释后静脉滴注, 缓慢静脉滴注1~2 h, 连续3 d, 并只在第1天静脉滴注CTX, 12岁以下的儿童剂量减半; 间隔4周后重复治疗, 在间隔期口服CTX 50 mg· d-1）或每天口服2 mg· kg-1（未指出疗程）可减少糖皮质激素用量。而日本指南[10]认为, CTX与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即每天口服3 mg· kg-1, 通常50~100 g· d-1（推荐强度：C1）。但其疗效尚有争议。Sharma和Khandpur[22]的随机对照试验显示, CTX静脉滴注并口服泼尼松龙治疗与单独口服泼尼松龙相比, 前者达到缓解的时间更短, 治疗过程中和治疗结束后的复发率和糖皮质激素的累积用量更少, 且CTX静脉滴注具有良好的安全性。在Rose等[23]的多中心随机对照试验中, M/A组采用甲基泼尼松龙（每日2 mg· kg-1）联合AZA（每日2.0~2.5 mg· kg-1）口服治疗, D/C组采用地塞米松（100 mg, 连续3 d）联合CTX（500 mg, 第1天）静脉滴注治疗, 间隔2~4周1次, 在静脉滴注治疗间隔期口服CTX（50 mg· d-1）, 连续6个月, 结果显示, M/A组与D/C组相比更易复发, 且不良反应更常见, 但这些差异无统计学意义。虽然D/C组的治疗效果进展明显, 但其疗效仍有待确证, 然而就主要疗效而言, D/C组与M/A组相比可能具有更好的耐受性且复发率更低。Sethy等[24]将患者随机分为2组, A组采用地塞米松（100 mg, 连续3 d）和CTX（500 mg, 3天中的任意1天）静脉滴注, 间隔4周1次, 并每天口服CTX（50 mg· d-1）, B组每隔4周静脉滴注CTX（每天15 mg· kg-1）并口服泼尼松龙（每天1.5 mg· kg-1）治疗, 结果显示, 与A组相比, B组皮肤病损愈合更快, 该项差异具有统计学意义, 但其他指标的测量值无统计学意义（包括黏膜病损开始缓解的时间、皮肤病损上皮再生的时间、黏膜病损上皮再生的时间、缓解的人数、缓解的时间、治疗期间以及结束治疗后复发人数）。所以, B组可获得早期缓解, 但激素引起的不良反应亦更常见。
CTX作为一种烷化剂本身具有致癌性, 其不良反应包括化疗引起的恶心、呕吐、胃痛、腹泻、出血性膀胱炎、皮肤/指（趾）甲变黑、脱发、毛发结构和颜色改变以及嗜睡[4], CTX还可抑制骨髓造血, 引起白细胞减少症、贫血和血小板减少症, 还可引起出血性膀胱炎和膀胱移行细胞癌[4, 5, 25]。因此, 静脉滴注CTX必须要有充足的液体摄入, 并口服或静脉滴注美司钠（巯乙基磺酸钠）以预防膀胱毒性[4, 5]。CTX还可引起闭经、精子缺乏、不孕症等, 这些都与剂量有关, 且不可逆转, 累积剂量达6 g即可引起[4, 5, 26]。因此, 出现了以下几种方案以减少CTX的累积剂量[5, 26]：1）每个月静脉滴注CTX 1次; 2）每个月静脉滴注CTX的同时每天口服低剂量的CTX; 3）一次性剂量的免疫清除治疗。
4 环孢素
CsA可选择性地与免疫活性淋巴细胞, 特别是T细胞细胞质内的蛋白质— — 亲环素结合形成CsA-亲环素复合物, 该复合物可抑制钙调磷酸酶的活性, 从而抑制钙调磷酸酶激活白细胞介素-2的转录[4]。它也能抑制淋巴因子的产生和白细胞介素的释放, 因此可降低效应T细胞的功能[4, 27]。
日本指南[10]认为, CsA与泼尼松龙或者其他药物联用可以作为二线治疗方案, 即口服CsA每日3~5 mg· kg-1（推荐强度：C1）。少数个案及研究显示, CsA辅助治疗天疱疮可减少激素用量。Lapidoth等[28]的研究显示, 口服泼尼松（60~80 mg· d-1）和CsA（每日5 mg· kg-1）治疗天疱疮比单独口服泼尼松（120 mg· d-1）治疗更为有效, 且累积的泼尼松用量更少。Mobini等[29]研究表明, 单独使用CsA治疗天疱疮也许是获得长期疗效的一个方法。但是, 1项随机对照试验[30]显示, 口服泼尼松（每日1 mg· kg-1）和CsA（每日5 mg· kg-1）治疗天疱疮与单独口服泼尼松（起始剂量1 mg· kg-1）治疗相比结果没有统计学差异, 且联合治疗引起的并发症更常见。总之, 目前没有足够的数据支持CsA用于治疗天疱疮。
CsA治疗引起的不良反应主要有：肾功能紊乱、高血压、手颤、多毛症和牙龈增生[4]。
5 甲氨蝶呤
MTX是一种二氢叶酸还原酶抑制剂, 可抑制嘌呤和嘧啶的合成并使T细胞增殖减少[31]。
欧洲指南[9]认为, MTX可作为二线辅助治疗方案用于治疗难治性天疱疮或有免疫抑制剂禁忌证者, 即每周口服MTX 10~20 mg, 并每天口服补充叶酸5~15 mg。日本指南[10]认为, MTX与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即每周口服MTX 2.5~7.5 mg, 最大剂量为每周12 mg（推荐强度：C1）。目前尚无关于MTX用于治疗天疱疮的随机对照试验, 少数非随机对照研究表明, MTX用于天疱疮的治疗时可以减少激素用量。目前仅有回顾分析[32, 33]显示, MTX可能对有糖皮质激素依赖或有严重并发症发生的寻常型天疱疮患者有效。
MTX引起的主要不良反应有骨髓抑制、肝脏毒性和肺炎[34]。叶酸和亚叶酸也许可以预防MTX治疗的并发症。亚叶酸和MTX在胃肠道吸收和细胞摄取时竞争相同的运载体, 大剂量的亚叶酸可能会反转MTX的抗炎效应, 从而导致患者对MTX的摄取减少, 所以建议患者跳过MTX治疗期服用亚叶酸[35]。
6 苯丁酸氮芥
苯丁酸氮芥与CTX相似, 是一种氮芥型烷化剂, 通过使核酸烷基化来抑制DNA合成, 但与CTX相比, 其对膀胱无不良反应[36]。
Harman等[34]认为, 当不能使用其他药物时可考虑使用苯丁酸氮芥, 但其支持证据有限（推荐强度C; 证据质量Ⅳ ）。Shah等[36]回顾分析了9位糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗无效的天疱疮患者口服苯丁酸氮芥的治疗效果, 每位患者口服苯丁酸氮芥的起始剂量为4 mg· d-1, 根据病情可以适当增加剂量, 当治疗血液恶性肿瘤时, 最好低于10 mg· d-1。其中5位患者有改善或缓解, 且激素用量减少。因此认为苯丁酸氮芥可作为天疱疮的辅助治疗, 但目前缺乏随机对照试验研究支持其用于治疗天疱疮。
苯丁酸氮芥治疗引起的主要不良反应是骨髓抑制[34, 36], 需定期行血液检查。
7 咪唑立宾
MZB是咪唑核苷类抗代谢药, MZB可以竞争性抑制肌苷和鸟嘌呤从头合成途径的关键酶— — 单磷酸合成酶, 通过消耗鸟嘌呤核苷酸抑制T细胞活性, 其药理作用与AZA、MMF相似[37, 38]。
日本指南[10]认为, MZB与泼尼松龙或其他药物联用可作为二线治疗方案, 即每天口服MZB 1~3 mg· kg-1, 通常1~3次· d-1（推荐强度：C2）。有个案报道[37]MZB（150 mg· d-1）联合低剂量的泼尼松龙（15 mg· d-1）治疗D-青霉胺引起的天疱疮后, 抗桥粒芯糖蛋白1抗体的水平降低, 泼尼松龙的用量减少, 且病情好转没有复发和严重的不良反应发生。目前仍缺乏相关的随机对照试验支持MZB用于天疱疮的治疗。
MZB可能会引起骨髓抑制[38], 因此有必要定期行血液检查。
8 他克莫司
他克莫司是从链霉菌属株的发酵液中提取出来的大环内酯类化合物, 可抑制钙调磷酸酶的活性, 从而降低促炎细胞因子的表达, 如白细胞介素-2和γ -干扰素, 降低淋巴细胞的活性, 抑制B细胞的功能, 与CsA的作用机制相似[39, 40]。
虽然有研究[41]表明, 他克莫司用于天疱疮的局部治疗效果较好, 但目前关于口服他克莫司治疗天疱疮的研究较少。Bü sing等[40]报道了2例难治性天疱疮患者, 他们分别口服他克莫司8 mg· d-1（0.11 mg· kg-1）、10 mg· d-1（0.16 mg· kg-1）治疗后都有一定程度的缓解。Dastgheib等[39]在6个月的随机对照试验中发现, 口服泼尼松龙和他克莫司与口服泼尼松龙和AZA治疗天疱疮相比, 前者发生的严重不良反应较少。
他克莫司引起的不良反应主要有肾功能损伤和高血压[][39, 40], 因此有必要定期检测患者血压和肾功能。
9 小结
根据目前的日本指南及欧洲指南, 治疗天疱疮的免疫抑制剂推荐强度均无A级, 有随机对照试验研究支持可用于治疗天疱疮的免疫抑制剂有AZA、MMF、CTX。AZA价格不贵, 常见骨髓抑制等不良反应; MMF比AZA更具选择性且有较好的耐受性, 可引起的不良反应也较其他免疫抑制剂轻, 但价格较贵; CTX价格不贵, 但可增加患出血性膀胱炎、膀胱癌的风险; CTX静脉滴注治疗的给药方式不够便捷。CsA口服治疗方便, 但高血压等不良反应常见且价格较贵; MTX价格不贵, 但起效较慢; 苯丁酸氮芥价格不贵, 但目前用于治疗天疱疮的研究较少, 缺乏随机对试验研究的证据支持; MZB口服治疗方便、价格便宜、不良反应相对其他免疫抑制剂较轻, 但缺乏用于天疱疮治疗的随机对照试验研究的证据; 他克莫司价格较贵, 目前支持其用于天疱疮的全身治疗的随机对照试验较少。
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天疱疮
- 来源：爱心中医药资讯网
天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
病因 ：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。
目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。
（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。
约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。
有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。
皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异停�院彀撸�∷�逦�鳎琋ikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
[治法]：泻火，除湿，养阴益气
茵陈15 萆解15 白藓皮15 苍术9 薏苡仁18 麦冬12 玄参12
石斛12 生地15 太子参15 丹参12 黄柏12 扁豆15 金银花15
http://www.5191.com/print.asp?articleid=769
③ 天疱疮怎么治疗好
天疱疮在临床上首选应用药物就是糖皮质激素，在疾病早期应用糖皮质激素，对疾病的恢复有非常重要的帮助。对于病情严重，皮肤黏膜损害比较厉害的患者，可以首先选择静脉给药。临床上还可以应用免疫抑制剂，配合天疱疮的治疗，常用的有吗替麦考酚酯以及环磷酰胺，也可以应用丙种免疫球蛋白以及血浆置换，配合天疱疮的治疗。需要注意的是，天疱疮最主要的死亡原因是继发感染，一定要做好对皮肤破损处的护理，比如每天清洁、消毒，可以用生理盐水或者碘伏酒精擦拭。如果患者有条件，还可以用油纱覆盖皮肤破损的地方。如果已经有感染，需要及早应用抗生素。
④ 天胞疮怎么治疗呢
天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为igg)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30－50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素[症状体症一、按症状和体征可分四型1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合；2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞；3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿；4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。
[诊断依据
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水胞，尼氏征阳性；2.四型天胞疮的临床表现；3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性；4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水胞；5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间igg和/或c3沉积，血清中有抗天胞疮抗体。
[治疗原则
1.全身用药，控制病情；2.预防或控制继发感染；3.血浆置换治疗；4.积极处理口腔病变，防止严重并发症；5.加强支援疗法；6.皮损按外用药原则处理。
[疗效评价
1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持；2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞；3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。
[专家提示多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素a、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。
⑤ 寻常型天疱疮的治疗方法有哪些
1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，静脉补充，全身衰竭者须少量多次输血。
2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重天疱疮患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。
3、免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼松等肾上腺皮质激素联合治疗，以达到减少后者的用量，从而降低副作用的目的。
4、抗生素加用抗生素以防止并发感染。
5、局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用1%-2%丁卡因液涂搽，用0.25%四环素或金霉素含漱有助于保持口腔卫生。局部使用皮质激素软膏制剂，可促使口腔创面的愈合。
6、酶抑制剂各类蛋白分解酶的相应抑制剂已被证实能抵制棘层松解的产生，但尚无临床实际应用成功的报道。
7、中医中药脾虚湿热型可选用补中益气汤、清脾除湿饮、五苓散等方加减;热毒炽热型可选用黄连解毒汤、清瘟毒软、清营汤、甘露消毒丹、玉女煎等方加减。
寻常型天疱疮患者住院期间检查项目：
1.必须复查的检查项目：
(1)血常规、尿常规、大便常规及隐血;
(2)肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度;
(3)创面细菌培养及药敏试验。
2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验(继发肺部感染者)、痰液/粪便真菌涂片及培养(肺部/肠道二重感染者)。
⑥ 天疱疮的治疗方法
天胞疮这个疾病是皮肤科疾病之一，该疾病的病因复杂，有可能和自身免疫抗体有关系，治疗上重点就是采用激素类的药物进行治疗的。由于天疱疮的发病是由病理性抗体引起，所以治疗不仅为了抑制局部的炎症，而且还为了减少抗体的产生而设计，因此治疗的重点是需要激素类的药物进行治疗，必要时配合免疫抑制剂治疗为好了。
⑦ 天疱疮应该怎么治疗
1.糖皮质激素为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者，近半数死于糖皮质激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡，故必须随时警惕其不良反应的发生，及时采取相应措施处理。 2.免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺。 3.金制剂：使用糖皮质激素控制病情后，可加用金制剂治疗。 4.血浆交换疗法：适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次，每次交换1～2L，根据病情可连续进行4～10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。 5.其他：少数病例用以下药物治疗有效，如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素，单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可使天疱疮很快缓解，但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。
⑧ 天疱疮怎么治疗恢复
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。天疱疮的发病年龄差别很大，平均发病年龄是50到60岁，男女发病率差不多。大家在面对这种皮肤疾病时一定要保持良好的心态去对待，积极配合医生的治疗。
天疱疮这种慢性的、反复性的皮肤疾病比较难彻底根治。天疱疮在医学界还没有完全得出准确发病原因，多数医学界人士认为发病原因可能是自身免疫系统对自身机体的成份发生免疫反应，造成损害而引发的疾病。虽然天疱疮这种皮肤病不能完全治愈，但是通过早发现、早治疗还是可以控制住病情的。
天疱疮通过什么方法检查出来呢?
一、水疱基底组织液涂片。
二、直接免疫荧光检查。
三、间接免疫荧光检查。
四、血常规检查。
天疱疮的类型有哪些呢?
一、寻常型天疱疮。这是天疱疮中最常见的一种类型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。
二、增殖型天疱疮。这个类型的天疱疮发病年龄较年轻。通常发病于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。
三、落叶型天疱疮。这种天疱疮多发病在头面、躯干外正常皮肤上发生松弛大疱、尼氏征阳性、疱壁菲薄、极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐渐发展至全身。
四、红斑型天疱疮。这种天疱疮类型多发病在头部、前额、鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少在四肢见到。头面部皮损类似系统性红斑狼疮或脂溢性皮炎。
如何去治疗天疱疮呢?
一、药物治疗。糖皮质激素为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。
二、血浆交换疗法。适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。
三、局部治疗。注意口腔卫生，治疗牙周疾病。口腔糜烂可用2%硼酸溶液或1%过氧化氢每3到4小时漱口一次。疼痛明显时可在进食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液。
一定要保持乐观积极向上的心态去面对天疱疮，平时需要注意个人卫生习惯，勤洗手。在日常生活工作中要注意调理饮食，多吃一些新鲜水果蔬菜，补充维生素。生活作息要有规律，不能熬夜，保持充足睡眠时间。多进行户外运动，如散步、慢跑等增强身体抵抗力。
⑨ 如何治疗天疱疮
天疱疮
pemphigus
天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
病因 ：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现 本病好发生于30－50岁。无明显性别差异。
目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占2／3。2．落叶型天疱疮。红斑型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。
（一）寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。
约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天疱疮: 是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。
有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型（neumann型）多与寻常性天疱疮相移行。②轻型（Hallopeau 型）无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
（三）落叶型天疱疮：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。
皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。
（四）红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。
天疱疮的辨证论治
心脾湿热型【证见】 皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。
【治法】 清热利湿解毒。
【方药】
主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减
处方：土茯苓30克，生地黄25克，连翘、茵陈各15克，黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克，白术、苍术、淡竹叶各9克，生甘草6克。水煎服，每日l剂。
便秘者，加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。
脾虚湿盛型【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。
【治法】 健脾渗湿。
【方药】
主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减
处方：党参25克，茯苓、薏苡仁各30克，白术、扁豆、山药各15克，苍术12克，陈皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。
阴伤津耗型【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。
【治法】 养阴生津润燥。
【方药】
主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减
处方：当归9克，生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克，黄芩、玄参、麦冬各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。
气阴两伤者，可加太子参30克，或用西洋参6～9克另炖服。
说明：本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上述。西药首选为皮质类固醇激素，开始剂量宜大，以强的松计算，一般开始剂量为60～80毫克／日(必要时可用至90～120毫克／日)；也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液，加人5％一10％葡萄糖溶液500～1 000毫升中静脉滴注。待病情控制后，再逐渐减量，并改为口服。如有必要，也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者，宜并用抗生素。此外，支持疗法也甚为重要，如给予高蛋白营养丰富的饮食，补充维生素，输液，给予能量合剂，注意水、电解质平衡，必要时输血或输血浆，或使用人体血清白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率。
[治法]：泻火，除湿，养阴益气
茵陈15 萆解15 白藓皮15 苍术9 薏苡仁18 麦冬12 玄参12
石斛12 生地15 太子参15 丹参12 黄柏12 扁豆15 金银花15
⑩ 天疱疮的治疗方法有哪些
(一)治疗
1.支持治疗应给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症。如有细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇激素：为目前治疗本病的首选药物。应尽量做到早期治疗，足量控制，正确减量，继用维持量。一般用量为每天80～120mg泼尼松。治疗1周后，如无明显疗效，应增加剂量，主要根据新发水疱数、水疱愈合速度和天疱疮抗体滴度来判断疗效。增加剂量前应排除继发感染的可能。皮损控制后继续用药2～3周，然后减量，口腔损害往往不易短期消退，不一定作为减量的标准。维持量一般为每天10～15mg，小剂量时可改为隔天服药。从控制量到维持量的时间一般为2～3个月，减量过程中如有水疱发生，可暂停减量，稳定一段时间，多数病人皮质激素需维持数年，少数病人完全可撤除。在应用激素过程中，应注意可能伴发的各种副反应如糖尿病、胃溃疡，骨质疏松、结核病的复发及白色念珠菌的感染。
(2)免疫抑制剂：对于病情稳定的患者，单用免疫抑制剂部分病例可获缓解。对于大部分病例，免疫抑制与皮质类固醇合用可减少激素用量，避免或减少大剂量激素的副作片，环磷酰胺1～2mg/(kg�6�1d)口服或硫哗嘌呤1～2.5mg/(kg·d)(每天50～100mg)为宜。甲氨蝶呤每周25mg，肌注。免疫抑制剂一般在用药1个月后出现疗效，出现疗效后，一般先减激素用量，以后再减免疫抑制剂至维持量，长期连续使用免疫抑制剂者，可以几种免疫抑制剂交替使用，以减少副作用。在使用免疫抑制剂过程中，应密切观察其副作用如贫血、肝肾功能损害、感染及肾功能衰竭等。
(3)金制剂：硫代苹果酸金钠(goldsodiumthiomalate)对不能耐受皮质类固醇激素或免疫抑制剂者,可每周肌内注射1次，第1次10mg，第2次25mg，以后每次50mg，直至皮损控制后，用金制剂维持，每2～4周肌内注射50mg。
(4)血浆置换疗法：当患者病情进展迅速或血清天疱疮抗体滴度较高，对大剂量皮质激素治疗不敏感时，可考虑血浆置换疗法。每周更换一次，每次1000～2000ml。
(5)环胞素：用量为5～6mg/(kg·d)，口服有一定疗效。
3.局部治疗局部治疗的目的为保护创面，预防感染。
(1)对小面积者可用0.1%依沙吖啶(利凡诺)，复方硫酸铜溶液或黄柏地榆煎水湿敷。以龙胆紫锌氧汕，松碘油等制成油纱布外敷。
(2)对面积较大，结痂及渗液较多者可用高锰酸钾溶液或0.1%苯扎溴铵(新洁尔灭)清洗创面。用消毒凡士林纱布，维氏油纱布外敷创面，有条件者可行暴露疗法。
(3)对黏膜损害，可用2%～3%硼酸溶液，1%过氧化氢(双氧水)，1%明矾溶液漱口，每3～4小时1次，具有消毒收敛作用。含漱后外用2.5%金霉素甘油涂剂，亦可用中药金银花、白菊化煎液含漱或用金莲花片每次2片口含。
4.中医疗法
(1)毒热炽盛型：
治法：清热解毒、凉血利湿。
方药：羚羊粉0.6g(冲服)、板蓝根30g、地丁30g、草河车15g、连翘15g、双花炭10g、生地炭10g、白茅根30g、赤芍15g、猪苓30g、车前草30g、大黄5～10g。
分析：方中板蓝根、羚羊粉、地丁、大黄、草河车、连翘清热解毒，白茅根、赤芍、双花炭、生地炭凉血，猪苓、车前草利湿。
(2)心火脾湿型：
治法：泻心凉血、清脾除湿。
方药：黄连10g、连翘15g、丹皮15g、栀子10g、生地15g、竹叶10g、莲子心10g、白茅根30g、生苡仁30g、猪苓15g、茯苓皮15g。
分析：方中黄连、连翘、丹皮、栀子、白茅根、生地、竹叶、莲子心泻心凉血，生苡仁、猪苓、茯苓皮清脾除湿。
(3)湿热熏蒸型：
治法：清热利湿。
方药：猪苓15g、茵陈15g、车前草30g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、黄柏10g、黄芩10g、泽泻10g、枳壳10g。
分析：方中猪苓、茵陈、车前草、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻清热利湿，黄柏、黄芩清热燥湿，佐以枳壳行气导滞。
(4)脾虚湿盛型：
治法：健脾除湿。
方药：生苡仁30g、白术10g、山药30g、党参6g、芡实10g、扁豆10g、猪苓15g、茯苓皮15g、冬瓜皮15g、泽泻10g。
分析：方中生苡米、白术、山药、党参、芡实、扁豆健脾除湿，猪苓、茯苓皮、冬瓜皮、泽泻利水渗湿。
(5)气阴两伤型：
治法：益气养阴。
方药：生黄芪30g、党参5g、太子参10g、沙参15g、麦冬15g、白术10g、生苡米30g、花粉10g、车前草15g、当归10g。
分析：方中生黄芪、党参、太子参、白术、生苡米益气，沙参、麦冬、花粉养阴，佐以当归养血，车前草除湿。
(二)预后
1.皮质类固醇激素使用前，天疱疮的预后极差，死亡率极高，预后与以下几个因素有关。
(1)老年及幼年患者死亡率比中年患者高。
(2)死亡发生在3年内，如生存超过5年，其预后非常好。
(3)未得到及时有效的治疗者，预后较差。
(4)红斑性天疱疮较其他各型天疱疮预后好。
2.天疱疮的死亡原因
(1)感染：由细菌或病毒引起的呼吸道感染是重要的死亡原因。
(2)皮质类固醇激素和免疫抑制剂的治疗产生的副作用在导致病人死亡方面起一定的作用。如感染、消化道出血、胃穿孔、栓塞、心功能衰竭等。
(3)其次天疱疮本身和并发症如癌症等亦是致死原因之一。